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| クリニカルクエスチョン一覧 |
| 略号一覧 |
| 1. | はじめに |
| 2. | 本ガイドラインの概要 |
| 2-1. | 目的 |
| 2-2. | 作成方法 |
| 2-3. | 利用上の注意 |
| 2-4. | 作成委員 |
| 2-5. | 作成方法 |
| 2-6. | 公聴会（医療者からの情報収集）と外部評価 |
| 2-7. | 資金および作成者の利益相反(COI）について |
| 2-8. | ガイドライン改訂について |
| 3. | von Willebrand病の概要 |
| 3-1. | von Willebrand因子 |
| 3-1-1. | von Willebrand因子の合成とクリアランス |
| 3-1-2. | von von Willebrand因子の構造と機能 |
| 3-1-3. | von Willebrand因子に関連する検査 |
| 3-2. | von Willebrnnd病の病型分類 |
| 3-2-1. | Type1 |
| 3-2-2. | Type2 |
| 3-2-3. | Type3 |
| 3-2-4. | （④血小板型VWD: pseudo VWD) |
| 3-3. | von Willebrru1d病の症状 |
| 3-3-1. | 出血症状 |
| 3-3-2. | 血管異形成 |
| 4. | von Willebrand病の診断 |
| 4-1. | 出血歴・家族歴の聴取 |
| CQ1 | 出血評価ツール(bleedingassessment tool: BAT)はどのような場合に適応すべきか？ |
| 4-2. | 診断のための臨床検査 |
| 4-3. | 確定診断 |
| CQ2 | VWFレベル(VWF活性またはVWF抗原量）が30~ 50％の境界領域の場合には，出血予防や止血治療が必要か？ |
| 4-4. | 遺伝子解析 |
| 4-4-1. | Type1における遺伝子変異 |
| 4-4-2. | Type2における遺伝子変異 |
| 4-4-3. | Type3における遺伝子変異 |
| 5. | von Willebrand病の治療 |
| 5-1. | 酢酸デスモプレシン(1-deamino-8-D-argininevasopressm· DDAVP) |
| 5-1-1. | 効果 |
| 5-1-2. | 投与試験 |
| 5-1-3. | 用法・用量 |
| 5-1-4. | 副作用 |
| 5-2. | ヒト血漿由来VWF含有第VIII因子製剤(pdVWF/FVIII 製剤） |
| 5-2-1. | 効果 |
| 5-2-2. | 副作用 |
| 5-2-3. | 用法・用量 |
| 5-3. | 遺伝子組換えvonWillebrand因子製剤(rVWF製剤） |
| 5-3-1. | 効果 |
| 5-3-2. | 副作用 |
| 5-3-3. | 用法・用量 |
| 5-3-4. | pdVWFIFVIII製剤とrVWF製剤の比較 |
| FQ1. | VWF含有濃縮製剤による補充療法を実施する場合の 製剤の選択は？ |
| CQ3. | VWF含有濃縮製剤による止血治療中のモニタリングは，FVIII活性とVWF活性のどちらを目安とするのか？ |
| 5-4. | 定期補充療法 |
| CQ4. | VWF含有濃縮製剤の定期補充療法の適応は？ |
| 5-5. | 抗線溶剤 |
| 5-6. | 血小板輸血 |
| 5-7. | 血管異形成の治療 |
| 6. | von Willebrand病女性の管理 |
| 6-1. | 過多月経の管理 |
| 6-1-1. | 過多月経の診断 |
| 6-1-2. | 薬物治療 |
| CQ5. | 将来妊娠を希望するがホルモン療法を希望しないVWD女性の過多月経の薬物治療は何を選択するべきか？ |
| 6-1-3. | 外科的治療 |
| 6-2. | 妊娠，分娩の管理 |
| 6-2-1. | 妊娠中の管狸 |
| 6-2-2. | 分娩方法 |
| 6-2-3. | 分娩周辺期の止血管理 |
| CQ6. | VWD女性の分娩時の止血管理に必要な因子活性はどのくらいか？ |
| CQ7. | VWD女性の妊娠·分娩時の止血管理には酢酸デスモ プレシン(DDAVP)とVWF含有濃縮製剤のいずれを用いる べきか？ |
| 7. | 後天性vonWillebrand症候群 |
| 7-1. | 後天性vonWillebrand症候群の概要 |
| 7-2. | 後天性vonWillebrand症候群の基礎疾患 |
| 7-3. | 後天性vonWillebrand症候群の病態 |
| 8. | 後天性vonWillebrand症候群の診断 |
| 8-1. | 診断のための臨床検査 |
| 8-2. | 確定診断 |
| 8-3. | 補助的検査 |
| 9. | 後天性vonWillebrand症候群の治療 |
| 9-1. | 止血治療 |
| 9-2. | 基礎疾患別の病態と治療指針 |
| 9-2-1. | リンパ増殖性疾患 |
| 9-2-2. | 骨髄増殖性腫瘍 |
| 9-2-3. | 非血液腫楊 |
| 9-2-4. | 自己免疫疾患 |
| 9-2-5. | 心血管障害 |
| FQ2. | aVWS合併症例の心血管障害の手術において，出血を 防止するためにDDAVPの投与あるいは新鮮凍結血漿やクリオプレシピテート．VWF含有濃縮製剤による補充療法を実施すべきか？ |
| 10. | おわりに |
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