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| ガイドラインサマリー |
| 診療アルゴリズム |
| 第1章 | ガイドラインの基本的事項 |
| 1. | ガイドライン作成組織 |
| 2. | ガイドラインの目的と対象 |
| 3. | ガイドラインの作成の経緯 |
| 4. | ガイドライン作成の基本的な考え方と作成方法 |
| 5. | ガイドラインの外部評価 |
| 6. | ガイドラインの公開と改訂 |
| 7. | 資金と利益相反 |
| 第2章 | 疾患の基本的特徴 |
| 1. | 臨床的特徴 |
| 2. | 疫学的特徴 |
| 3. | 診療全体の流れ |
| 第3章 | 総論 |
| CQ1. | HLHの診断はどのようにするか？ |
| CQ2. | HLHの原疾患の診断に必要なことは何か？ |
| CQ3. | HLHの治療開始基準は何か？ |
| CQ4. | HLHの初期治療は何か？ |
| CQ5. | 早期新生児期発症のHLHの注意点は何か？ |
| CQ6. | どのような支持療法を必要とするか？ |
| 第4章 | 一次性HLH |
| CQ7. | どのような場合に疑うか？ |
| CQ8. | どのように診断するか？ |
| CQ9. | 患者同胞のスクリーニング検査をすべきか？ |
| CQ10. | どのように治療すべきか？ |
| CQ11. | どのような例が同種造血細胞移植の適応となるか？ |
| CQ12. | FHL患者に対する適切な同種造血細胞移植の前処置は何か？ |
| 第5章 | EBV-HLH |
| CQ13. | EBVコピー数定量検査は、診断や治療反応性の評価に有用か？ |
| CQ14. | 伝染性単核球症（IM），EBVを契機に発症した一次性HLH，慢性活動性EBV感染症（CAEBV），EBV関連リンパ腫に続発するHLHとの鑑別はどのようになされるか？ |
| CQ15. | エトポシドを含む免疫化学療法は必須か？ |
| CQ16. | 初診時の臨床検査所見は予後因子となるか？ |
| CQ17. | クロナリティ解析は、治療反応性、予後の評価に有用か？ |
| CQ18. | どのような例が同種造血細胞移植の対象となるか？ |
| 第6章 | EBV以外の感染症関連HLH |
| CQ19. | 誘因となる病原体にはどのようなものがあるか？ |
| CQ20. | 新生児において重要な病原体は何か？ |
| CQ21. | 発症および重症化のリスク因子はあるか？ |
| CQ22. | 新生児の単純ヘルペスウイルス関連HLHの治療はどのようにすべきか？ |
| CQ23. | 免疫グロブリン大量療法は有効か？ |
| CQ24. | HLH-94/2004プロトコールに準拠すべきか？ |
| CQ25. | 同種造血細胞移植は検討すべきか？ |
| 第7章 | Macrophage activation syndrome（MAS） |
| CQ26. | 合併する基礎疾患としてどのようなものを想定すべきか？ |
| CQ27. | どのような症状や検査所見から疑うか？ |
| CQ28. | 生物学的製剤使用中の診断の注意点は何か？ |
| CQ29. | s-JIAに合併したMASはどのように診断するか？ |
| CQ30. | どのように治療するべきか？ |
| 第8章 | 悪性腫瘍関連HLH |
| CQ31. | どのような悪性腫瘍を鑑別すべきか？ |
| CQ32. | 発症時期によって誘因に違いがあるか？ |
| CQ33. | 悪性腫瘍活動期において推奨される治療は何か？ |
| CQ34. | 悪性腫瘍活動期のHLHに対する同種造血細胞移植の位置づけは？ |
| 第9章 | 造血細胞移植後HLH |
| CQ35. | 発症リスクとして何を想定すべきか？ |
| CQ36. | 発症に注意すべき時期はあるか？ |
| CQ37. | 診断に役立つ所見は何か？ |
| CQ38. | Early-onset typeとLate-onset typeに関連する病態として注意すべきものは何か？ |
| CQ39. | Early-onset typeに有効な治療は何か？ |
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