メニエール病・遅発性内リンパ水腫診療ガイドライン2020年版

23．メニエール病の検査

メニエール病は，難聴，耳鳴，耳閉感などの聴覚症状と伴うめまい発作を反復する疾患であり，その病態は内リンパ水腫である。メニエール病に対する検査としては，聴覚症状に対する聴覚機能検査，めまいに対する平衡機能検査，生理学的検査によって内リンパ水腫の有無を推定する内リンパ水腫推定検査，画像によって内リンパ水腫を描出する内耳造影MRI検査がある。

23.1　聴覚機能検査

メニエール病の難聴の特徴は，発症初期では低音障害型感音難聴である（図5）。変動し可逆性のことが多い。しかし，めまい発作を反復すると次第に難聴が中･高音域に及んで山型感音難聴となる（図6）。40dB以上に進行した水平型感音難聴になると，難聴の進行は停止して不可逆性になる。発症初期は一側性難聴であるが経過中に対側の良聴耳にも難聴が発症し，両側性難聴（両側メニエール病）になる症例がある。

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23.2　平衡機能検査

回転性めまい発作の急性期には患側耳向きの刺激性眼振が認められ，その後，健側耳向きの麻痺性眼振に変化することが多い（図7）。発症初期は半規管麻痺（CP）を認めないが，めまい発作を繰り返すと次第に内耳前庭機能が障害され，非発作期でも平衡障害を訴えるようになる。

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23.3　内リンパ水腫推定検査

メニエール病の病態である内リンパ水腫の存在を推定する生理検査は，内リンパ水腫推定検査と呼ばれている。蝸牛の内リンパ水腫推定検査としてはグリセロール検査，蝸電図がある。前庭系の内リンパ水腫推定検査としては，フロセミド検査，利尿剤負荷cVEMPがある。

1）蝸電図検査（図8）

内リンパ水腫症例では蝸電図の−SP振幅が増大し，dominant negative SPと呼ばれる。この現象を利用して−SPとAPの振幅比から内リンパ水腫を推定する検査である^1,2)。蝸電図は針電極による鼓室内誘導が推奨される。クリック音刺激で音圧は80dBnHL前後，刺激間隔は100msec前後が推奨される。−SP/APは0.40前後以上を陽性とするが，検査条件により影響されるため，あらかじめ各施設で正常範囲を決めることが望ましい。

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2）グリセロール検査（図9）

グリセロール検査は，グリセロールの浸透圧利尿効果によって内リンパ水腫を軽減させ，聴力改善を指標に内リンパ水腫を推定する検査である^1,2)。1.3g/kgのグリセロールに同量の生理食塩水を加えて内服させるか，10％グリセロール注射薬200mLまたは500mLを点滴静注し，投与前と投与後3時間までの聴力変化を30分間隔で測定する^2,3)。判定法は数種類が報告されているが，代表的な判定方法は以下である。経過中に2周波数以上で10dB以上の聴力改善をみた場合に陽性，3周波数（250Hz，500Hz，1kHz）で平均5.0dBの改善か1周波数で10dBの改善をみた場合に疑陽性と判定する。

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3）フロセミド検査

フロセミド検査は，ループ系利尿薬であるフロセミドにより内リンパ水腫を軽減させ，温度刺激眼振反応の緩徐相速度の改善を指標として前庭系，とくに半規管系の内リンパ水腫を推定する検査である^1,2)。フロセミド20mgの静注前と静注60分後の温度刺激眼振反応の最大緩徐相速度を比較し，10％以上増加した場合を陽性とする。この検査は別法として回転刺激検査（VOR）を指標とするフロセミドVOR検査があり，温度刺激検査より簡易に施行できる³⁾。

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4）利尿剤負荷cVEMP検査

利尿剤負荷cVEMP検査は，グリセロールやフロセミドにより内リンパ水腫を軽減させ，耳石器機能検査法である前庭誘発筋電位（VEMP：vestibular evoked myogenic potential）の改善を指標として前庭系，とくに耳石器系の内リンパ水腫を推定する検査である。VEMPのうち，胸鎖乳突筋で記録されるcVEMP（cervical VEMP）を用いる。

（1）グリセロール負荷cVEMP検査（図10）

グリセロールによる浸透圧利尿効果によって内リンパ水腫を軽減させ，球形嚢の内リンパ水腫を推定する検査である^1-3)。

グリセロール1.3g/kgに同量の生理食塩水を加えて内服させるか，10％グリセロール注射薬500mLを点滴静注する。グリセロール負荷前の500HzトーンバーストによるcVEMPと，負荷2時間後または3時間後に測定したcVEMPの比較により判定する。評価はp13-n23の振幅値の改善率を用いる。改善率は以下の式で算出する。

10％グリセロール注射薬500mLの点滴静注2時間後の改善率が21.8％以上の場合を陽性とする基準が報告されている³⁾。

（2）フロセミド負荷cVEMP検査

フロセミド負荷cVEMP検査は，ループ系利尿薬であるフロセミドにより内リンパ水腫を軽減させ，球形嚢の内リンパ水腫を推定する検査である。フロセミド注射薬20mgの静注前の500HzトーンバーストによるcVEMPのp13-n23の振幅と静注60分後のcVEMPの振幅の比較により判定する。改善率のカットオフ値を14.2％とする報告がある⁷⁾。

参考　cVEMPの周波数特性を指標とした内リンパ水腫推定検査（tuning property test）

健常者のcVEMP振幅は500Hz付近の刺激音に対して最大となり，より高い周波数の刺激音では振幅が減弱する⁴⁾。この周波数特性の指標として，500Hz−1000Hz cVEMP slope値を算出し，内リンパ水腫を推定する方法が試みられている⁵⁾。500Hz−1000Hz cVEMP slope値は，以下の式で算出される。

500Hz−1000Hz cVEMP slope値により，cVEMPの反応が500Hzよりも1000Hzで大きい場合に内リンパ水腫陽性と判定する。カットオフ値を−19.9とする報告がある⁶⁾。薬物負荷の必要のないcVEMPを用いた内リンパ水腫推定検査のため，簡便である。グリセロール負荷cVEMP検査とtuning property testを併用する方法も提案されている³⁾（図11）。

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5）メニエール病の内リンパ水腫推定検査の陽性率

メニエール病確実例における蝸牛系内リンパ水腫推定検査^1-4)では，グリセロールテストの陽性率は43～63％と報告されている。蝸電図の陽性率は46～71％と報告されている。一方，前庭系内リンパ水腫推定検査のうち，外側半規管の内リンパ水腫推定検査の陽性率は，温度刺激検査を用いたフロセミド検査では40～80％，振子様回転検査を用いたフロセミドVOR検査では52～60％であった⁵⁾。球形嚢の内リンパ水腫推定検査はcVEMPを用いて行われ，グリセロール（フロセミド）負荷cVEMP検査の陽性率は40～59％であった^3,4,6)。複数の内リンパ水腫推定検査を組み合わせることで陽性率は向上する。

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23.4　内リンパ水腫画像検査

1）内リンパ水腫画像検査の原理

内耳造影画像検査により，内リンパ水腫を画像的に評価する。通常量鼓室内投与^1,2)や高用量静脈内投与³⁾の侵襲性を回避するため，最近では，通常量のガドリニウム造影剤を静脈内に投与する経静脈法で行われることが多い⁴⁾。造影剤は経静脈投与4時間後に外リンパ腔に到達し，内リンパ腔は造影されないと考えられる。非内リンパ水腫疾患の内耳はほとんどが外リンパ腔であり，造影剤によって造影される。一方，内リンパ水腫疾患の内耳では造影剤が入らない内リンパ腔が拡大しているため，蝸牛および前庭における内リンパ水腫は造影欠損像として確認される。

2）内リンパ水腫画像検査の種類

日本では既に広く3テスラMRI装置が普及しており，頭部撮像においてその性能を最も発揮できる32チャンネル頭部コイルも多くの施設で使用されている。MRIの画像解像度はこの2条件によって規定されるところが大きい。内耳造影MRIによる内リンパ水腫画像検査には，3テスラMRI装置に32チャンネル頭部コイルを併せて用いることが多い⁴⁾。

3）内耳造影MRIの撮像方法

造影剤静注前と，通常量のガドリニウム造影剤を静脈内に投与した後に造影剤が外リンパ腔に到達する4時間後の2回，撮像する。3D-FLAIR constant 2250+INV 2050の画像を構成し，HYDROPS（hybrid of reversed image of positive endolymph signal and negative image of perilymph signal）法で処理を行う。内リンパ水腫は，蝸牛と前庭における造影欠損として認められる⁴⁾。HYDROPS画像を取得するのに必要な撮像時間は20分以内である。

4）内リンパ水腫の判定（図12）

内リンパ水腫の有無の判定は，Nakashima, et al., 2009の判定基準が用いられることが多い²⁾。蝸牛水腫の判定基準は，蝸牛軸付近の水平断を使用し，基底回転を中心に観察，蝸牛管断面積が前庭階外リンパの断面積を超えた場合に著明な内リンパ水腫と判定する。また，ライスネル膜の位置に偏位があり，蝸牛管の拡張がみられるが，蝸牛管の断面積が前庭階外リンパの断面積を超えない場合，軽度の内リンパ水腫と判定する。

前庭水腫の判定基準は，前庭が最大面積となるスライスを中心に評価し，半規管膨大部は評価から除外した。内リンパ断面積が全前庭の1/2を超えた場合を著明な内リンパ水腫と判定し，内リンパ断面積が全前庭の1/3より大きく，1/2以下である場合を軽度の内リンパ水腫と判定する。

5）メニエール病の内リンパ水腫画像検査の陽性率

内耳造影MRIによるメニエール病患者の患側耳の内リンパ水腫陽性率は73.2～94.2％^5-7)であり，他の内リンパ水腫推定検査と比較して高い陽性率が報告されている。また，内リンパ水腫画像検査と内リンパ水腫推定検査の間の相関も報告されている^8,9)。しかし，メニエール病患者の健側耳の14.1～53.1％にも内リンパ水腫が陽性であり^5,6)，メニエール病の両側化との関係が推定されている。一方，非内リンパ水腫疾患の患者の内耳にも内リンパ水腫が認められることから（例えば耳硬化症では6.3％¹⁰⁾），内リンパ水腫は多様な病理で形成される可能性が示唆されている¹¹⁾。

参考文献