特発性/遺伝性肺動脈性肺高血圧症(IPAH/HPAH)診療ガイドライン
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特発性/遺伝性肺動脈性肺高血圧症(IPAH/HPAH)
診療ガイドライン
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- ※このガイドラインは日本肺高血圧・肺循環学会、厚生労働科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業「難治性呼吸器疾患・肺高血圧症に関する調査研究」班、レタープレス株式会社より許可を得て掲載しています。
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目次
「特発性/遺伝性肺動脈性肺高血圧症(IPAH/HPAH)診療ガイドライン」発刊にあたって | |||||||
略語 | |||||||
第1章 | |||||||
1. | 本診療ガイドラインの基本理念・概要 | ||||||
2. | 診断基準・重症度分類 | ||||||
3. | 特発性/遺伝性肺動脈性肺高血圧症(IPAH/HPAH)に対する基本的な情報提供 | ||||||
第2章 | |||||||
GRADE systemを用いた薬物療法に対するエビデンスのシステマティックレビュー(Systematic review:SR)およびその推奨 | |||||||
(1) | 本診療ガイドラインの基本理念・概要 | ||||||
(2) | ガイドライン作成方法の概略 | ||||||
CQ1. | IPAH/HPAH症例において選択的肺血管拡張薬(PDE5阻害薬:タダラフィル,シルデナフィル,可溶性グアニル酸シクラーゼ刺激薬:リオシグアト,エンドセリン受容体拮抗薬:ボセンタン,アンブリセンタン,マシテンタン,PGI2製剤:アイロプロスト,PGI2受容体(IP受容体)作動薬:セレキシパグ)を使用する場合,単剤投与または併用療法のいずれが推奨されるか? | ||||||
CQ2. | IPAH/HPAH症例において,選択的肺血管拡張薬としてPGI2製剤(エポプロステノール)を用いることが推奨されるか? | ||||||
CQ3. | 選択的肺血管拡張薬投与中のIPAH/HPAH症例において,ワルファリンの使用は推奨されるか? |