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シスチノーシス（シスチン蓄積症）診療ガイドライン 2019
書誌情報
本文・書誌情報
このガイドラインは書籍として発行されています。
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- ※このガイドラインは日本先天代謝異常学会、診断と治療社より許可を得て掲載しています。
- ※書誌情報には、評価対象となった発行物の情報を記載しています。
- ※Mindsが提供するコンテンツの著作権は、それを作成した著作者・出版社に帰属しています。私的利用の範囲内で使用し、無断転載、無断コピーなどはおやめください。
目次
| 序文 | |||||||
| 診療ガイドラインの刊行にあたって | |||||||
| 診療ガイドラインの編集にあたって | |||||||
| 診療ガイドラインの作成方法に関して | |||||||
| 作成組織 | |||||||
| 作成委員の利益相反 | |||||||
| 使用上の注意 | |||||||
| 改訂について | |||||||
| Ⅰ | はじめに | ||||||
| 本ガイドラインの対象となる患者 | |||||||
| ガイドライン作成の経緯および目的 | |||||||
| 想定される利用者 | |||||||
| Ⅱ | シスチノーシスの概要 | ||||||
| 疾患の概要 | |||||||
| 病型および主要症状 | |||||||
| 疫学的特徴 | |||||||
| 臨床検査と確定診断 | |||||||
| 治療と健康管理 | |||||||
| 重症度分類 | |||||||
| Ⅲ | バックグラウンドクエスチョン（BQ） | ||||||
| BQ1 | シスチノーシスの原因は何か？ | ||||||
| BQ2 | シスチノーシスの臨床症状および自然経過は？ | ||||||
| BQ3 | シスチノーシスの遺伝様式は？ | ||||||
| BQ4 | シスチノーシスの発症頻度は？ | ||||||
| BQ5 | シスチノーシスの確定診断は？ | ||||||
| BQ6 | シスチノーシスの治療は？ | ||||||
| BQ7 | システアミンを服用する際の注意点は？ | ||||||
| BQ8 | シスチノーシス患者の健康管理は？ | ||||||
| BQ9 | 社会保障などについては？ | ||||||
| Ⅳ | クリニカルクエスチョン（CQ） | ||||||
| CQ1 | シスチノーシスの診断において，遺伝子診断は推奨できるか？ | ||||||
| CQ2 | シスチノーシスにおいて，システアミン治療開始時期は，治療の有効性に影響するか？ | ||||||
| CQ3 | システアミンの服用は，生命予後を改善するか？ | ||||||
| CQ4 | システアミンの服用は，腎透析あるいは腎移植時期を遅延させるか？ | ||||||
| CQ5 | システアミンの服用は，甲状腺機能低下症の発症率低下に有効か？ | ||||||
| CQ6 | システアミンの服用は，筋萎縮，筋力低下の遅延に有効か？ | ||||||
| CQ7 | システアミンの服用は，肺機能低下症の発症率低下に有効か？ | ||||||
| CQ8 | システアミンの服用は，糖尿病の発症率低下に有効か？ | ||||||
| CQ9 | システアミン点眼薬は羞明を改善するか？ | ||||||
| Ⅴ | 引用文献 | ||||||
| Ⅵ | 関連資料リンク先 | ||||||
| Ⅶ | シスチノーシス診断支援・相談に関する情報 | ||||||
| Ⅷ | 白血球分離プロトコール | ||||||
| 索引 | |||||||
