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血管炎・血管障害診療ガイドライン2016年改訂版
書誌情報
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- ※このガイドラインは日本皮膚科学会より許可を得て掲載しています。
- ※書誌情報には、評価対象となった発行物の情報を記載しています。
- ※著作権者の意向により、閲覧できる内容が評価対象となった発行物から変更になっている場合があります。
目次
| 1．ガイドライン作成の背景 | |||||
| 2．ガイドラインの位置づけ | |||||
| 3．免責条項 | |||||
| 4．エビデンスレベルと推奨度決定基準 | |||||
| エビデンスレベルの分類 | |||||
| 推奨度の分類 | |||||
| 5．はじめに Chapel Hill 分類―1994から2012 | |||||
| 1）Chapel Hill Consensus Conference 1994（CHCC1994）の特徴 | |||||
| 2）CHCC1994が抱えていた課題 | |||||
| 3）CHCC1994と皮膚白血球破砕性血管炎 | |||||
| 4）Chapel Hill Consensus Conference 2012（CHCC2012）の特徴 | |||||
| 5）CHCC2012における皮膚を主な炎症の場とした血管炎 | |||||
| 6）日本語訳の修正と統一 | |||||
| 6．診療アルゴリズム | |||||
| 診療アルゴリズム | |||||
| Algolism-CQ1 | 全身性血管炎分類で国際的に統一したものはあるのか？ | ||||
| Algolism-CQ2 | 全身性血管炎で一般に用いられる診療アルゴリズムはあるのか？ | ||||
| Algolism-CQ3 | 皮膚血管炎分類で国際的に同意を得たものはあるのか？ | ||||
| Algolism-CQ4 | 皮膚血管炎の診療アルゴリズムとして一般に認められているものはあるのか？ | ||||
| 巨細胞性動脈炎Giant cell arteritis（GCA） ［側頭動脈炎 Temporal arteritis（TA）］ |
|||||
| GCA-CQ1 | どのような症状からGCAを疑うか？ | ||||
| GCA-CQ2 | どのような皮膚症状からGCAを疑うか？ | ||||
| GCA-CQ3 | GCAの診断に有用な血液検査・画像検査はあるか？ | ||||
| GCA-CQ4 | 側頭動脈部に結節，索状結節があれば，GCAとしてよいか？ | ||||
| GCA-CQ5 | 大動脈及びその主幹動脈に病変があれば，LV-GCAとしてよいか？ | ||||
| GCA-CQ6 | GCAの治療はどのようにすべきか？ | ||||
| GCA-CQ7 | GCAの予後で注意すべき点は何か？ | ||||
| 結節性多発動脈炎 Polyarteritis nodosa（PAN） | |||||
| PAN-CQ1 | PANの診断はどのようにすべきか？ | ||||
| PAN-CQ2 | PANの誘因はわかっているか？ | ||||
| PAN-CQ3 | PANに対する治療ガイドラインはあるか？ | ||||
| PAN-CQ4 | PANの患者に対する副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬の併用療法は，副腎皮質ステロイドの単独投与に比べて予後を改善するか？ | ||||
| 顕微鏡的多発血管炎 Microscopic polyangiitis（MPA） | |||||
| MPA-CQ1 | MPAの皮膚病変の特徴は何か？ | ||||
| MPA-CQ2 | MPAの全身症状の特徴は何か？ | ||||
| MPA-CQ3 | MPAなら必ずMPO-ANCAが陽性か？また，MPO-ANCA，PR3-ANCAともに陰性の場合，MPAを否定できるか？ | ||||
| MPA-CQ4 | MPAの診断基準にはどのようなものがあるか？ | ||||
| MPA-CQ5 | MPAの治療はどのようにすべきか？ | ||||
| MPA-CQ6 | MPAでは寛解導入後は維持療法に移行するべきか？また，再発危険因子を持つ患者の治療期間はどうするか？ | ||||
| MPA-CQ7 | 治療効果判定に対しANCAは有用か？ | ||||
| 参考資料1 | 顕微鏡的多発血管炎の認定基準 | ||||
| 参考資料2 | 厚労省難治性血管炎研究班によるMPO-ANCA関連血管炎に対する標準的治療プロトコール | ||||
| 多発血管炎性肉芽腫症 Granulomatosis with polyangiitis（GPA） ［ウエゲナー肉芽腫症 Wegener’s granulomatosis］ |
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| GPA-CQ1 | どのような皮膚症状がGPAの症状と考えるか？ | ||||
| GPA-CQ2 | GPAの皮膚血管炎の病理所見の特徴は何か？ | ||||
| GPA-CQ3 | GPAの皮膚血管炎の皮疹は疾患活動性と関連するか？ | ||||
| GPA-CQ4 | GPAを疑った場合に何をすべきか？ | ||||
| GPA-CQ5 | GPAにおいてPR3-ANCA陰性でも診断は可能か？ | ||||
| GPA-CQ6 | 限局型と全身型で治療を変えるべきか？ | ||||
| GPA-CQ7 | GPAに対し，副腎皮質ステロイドは有効か？ | ||||
| GPA-CQ8 | GPAに対し，CY併用療法は副腎皮質ステロイド単独投与に比して有効か？ | ||||
| GPA-CQ9 | CY無効例や使用が困難な例ではどうするか？ | ||||
| GPA-CQ10 | GPAの治療において最も注意すべき点は何か？ | ||||
| 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症 Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis（EGPA） ［Churg-Strauss 症候群 Churg-Strauss syndrome（CSS）］ |
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| EGPA-CQ1 | EGPAの臨床所見の特徴は何か？ | ||||
| EGPA-CQ2 | EGPAの検査所見の特徴は何か？ | ||||
| EGPA-CQ3 | EGPAの皮膚の組織学的特徴は何か？ | ||||
| EGPA-CQ4 | EGPAの診断はどのようにすべきか？ | ||||
| EGPA-CQ5 | EGPAの治療はどのようにすべきか？ | ||||
| クリオグロブリン血症性血管炎 Cryoglobulinemic vasculitis（CV） | |||||
| CV-CQ1 | クリオグロブリン血症に特異的な臨床所見があるか？ | ||||
| CV-CQ2 | クリオグロブリン血症の型の決定は治療選択のために推奨されるか？ | ||||
| CV-CQ3 | 特発性（本態性）クリオグロブリン血症に対し，標準的治療法は存在するか？ | ||||
| IgA血管炎 IgA vasculitis（IgAV） ［ヘノッホ-シェーンライン紫斑病 Henoch-Schönlein purpura］ |
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| IgAV-CQ1 | IgAVの診断にIgAの組織沈着を証明する必要があるか？ | ||||
| IgAV-CQ2 | 成人IgAVに対し，とくに注意すべき点は何か？ | ||||
| IgAV-CQ3 | IgAVにおける腎障害の危険因子は何か？ | ||||
| IgAV-CQ4 | IgAV腎症を予防する目的で副腎皮質ステロイドを早期に投与すべきか？ | ||||
| IgAV-CQ5 | IgAVの消化管症状に対し，副腎皮質ステロイドを投与すべきか？ | ||||
| IgAV-CQ6 | IgAV腎症に対し，副腎皮質ステロイドをどのように用いるか？ | ||||
| IgAV-CQ7 | IgAV腎症に対し，CYなどの免疫抑制薬は有効か？ | ||||
| IgAV-CQ8 | 重症のIgAV腎症に対し，副腎皮質ステロイドと免疫抑制薬の併用以外にどのような治療があるか？ | ||||
| IgAV-CQ9 | FXIII補充療法はIgAVのどのような症状に用いることができるか？ | ||||
| IgAV-CQ10 | IgAVの皮膚病変に対し，治療はどのようにすべきか？（副腎皮質ステロイド・免疫抑制薬以外） | ||||
| IgAV-CQ11 | IgAVの紫斑に対し，副腎皮質ステロイドの全身投与をどのように行うか？ | ||||
| 低補体血症性蕁麻疹様血管炎 Hypocomplementemic urticarial vasculitis（HUV）（抗C1q血管炎） | |||||
| HUV-CQ1 | UVと蕁麻疹の鑑別点は何か？ | ||||
| HUV-CQ2 | HUVとNUVで臨床像や皮膚病理組織像が異なるか？ | ||||
| HUV-CQ3 | HUVとSLEの鑑別点は何か？ | ||||
| HUV-CQ4 | HUVに対し，抗ヒスタミン薬は有用か？ | ||||
| HUV-CQ5 | HUVの皮膚症状に対し，特異的な治療法は存在するか？ | ||||
| HUV-CQ6 | HUVの臓器障害に対し，標準的治療法は存在するか？ | ||||
| ベーチェット病 Behçet’s disease（BD） | |||||
| BD-CQ1 | 血管BDの罹患血管の特徴は何か？ | ||||
| BD-CQ2 | BDの皮膚病変とBD皮膚血管炎の臨床像の特徴は何か？ | ||||
| BD-CQ3 | BD皮膚血管炎の病理所見の特徴は何か？ | ||||
| BD-CQ4 | BD皮膚血管炎の皮膚病変は疾患重症度と関連するか？ | ||||
| BD-CQ5 | BDの皮膚粘膜病変に対し，有効な治療法は存在するか？ | ||||
| BD-CQ6 | BDの皮膚粘膜病変に対し，コルヒチン，DDSは有効か？ | ||||
| BD-CQ7 | BDの皮膚症状に対し，ヨウ化カリウムは有効か？ | ||||
| BD-CQ8 | BDの皮膚症状に対し，副腎皮質ステロイド内服は有効か？ | ||||
| BD-CQ9 | BD重症例の治療で注意すべき点はあるか？ | ||||
| BD-CQ10 | BDのその他の治療に何があるか？ | ||||
| BD-CQ11 | BDの予後に影響を与えうる因子は何か？ | ||||
| 皮膚白血球破砕性血管炎 Cutaneous leukocytoclastic angiitis（vasculitis）（CLA） | |||||
| CLA-CQ1 | CLAの臨床所見の特徴は何か？ | ||||
| CLA-CQ2 | CLAでみられる検査所見は何か？ | ||||
| CLA-CQ3 | CLAの病理所見の特徴は何か？ | ||||
| CLA-CQ4 | CLA病変部の直接蛍光抗体法所見の特徴は何か？ | ||||
| CLA-CQ5 | CLAの診断はどのようにすべきか？ | ||||
| CLA-CQ6 | CLAの治療はどのようにすべきか？ | ||||
| 皮膚動脈炎 Cutaneous arteritis（CA） ［皮膚型結節性多発動脈炎 Cutaneous polyarteritis nodosa（CPN）］ |
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| CA-CQ1 | 皮膚症状を主体として経過する症例が，CAであるのかPANの皮膚症状であるのかを鑑別することができるか？ | ||||
| CA-CQ2 | CAとPANを鑑別するマーカーはあるか？ | ||||
| CA-CQ3 | 本邦では，CAの誘因としてHBV感染症，HCV感染症，溶連菌感染症の関与はどのくらい認められるか？ | ||||
| CA-CQ4 | CAに対し，確立された治療法は存在するか？ | ||||
| CA-CQ5 | CAに対し，副腎皮質ステロイドの全身投与は有効か？ | ||||
| CA-CQ6 | CAに対し，免疫抑制薬はどのような時に使用するか？ | ||||
| CA-CQ7 | CAに対し，生物学的製剤は有効か？ | ||||
| ループス血管炎 Lupus vasculitis | |||||
| Lupus-CQ1 | ループス血管炎の皮膚病変の臨床的特徴は何か？ | ||||
| Lupus-CQ2 | ループス血管炎の皮膚病変の病理所見の特徴は何か？ | ||||
| Lupus-CQ3 | ループス血管炎の皮膚血管炎はSLEの疾患活動性に関連するか？ | ||||
| Lupus-CQ4 | ループス血管炎の皮膚血管炎を疑った時に行うべき検査は何か？ | ||||
| Lupus-CQ5 | ループス血管炎の内臓の血管炎の特徴は何か？ | ||||
| Lupus-CQ6 | ループス血管炎に対し，確立された治療法は存在するか？ | ||||
| リウマトイド血管炎 Rheumatoid vasculitis | |||||
| Rheumatoid-CQ1 | リウマトイド血管炎の皮膚病変の臨床的特徴は何か？ | ||||
| Rheumatoid-CQ2 | リウマトイド血管炎の皮膚病変の病理所見の特徴は何か？ | ||||
| Rheumatoid-CQ3 | リウマトイド血管炎の診断はどのようにすべきか？ | ||||
| Rheumatoid-CQ4 | RAの下腿潰瘍の原因にはどのようなものがあるか？ | ||||
| Rheumatoid-CQ5 | RAの足部潰瘍の原因にはどのようなものがあるか？ | ||||
| Rheumatoid-CQ6 | リウマトイド血管炎に対し，標準的治療法は何か？ | ||||
| Rheumatoid-CQ7 | リウマトイド血管炎に対し，生物学的製剤は有効か？ | ||||
| サルコイド血管炎 Sarcoid vasculitis | |||||
| Sarcoid-CQ1 | サルコイド血管炎の皮膚病変の臨床的特徴は何か？ | ||||
| Sarcoid-CQ2 | サルコイド血管炎の皮膚病変の病理所見の特徴は何か？ | ||||
| Sarcoid-CQ3 | サルコイド血管炎に対し，有用な治療法は何か？ | ||||
| C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎 Hepatitis C virus-associated cryoglobulinemic vasculitis | |||||
| HCV-CQ1 | C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎の診断においてHCV-RNA量の測定は推奨されるか？ | ||||
| HCV-CQ2 | C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎に対し，抗HCV療法は有効か？ | ||||
| HCV-CQ3 | C型肝炎ウイルス関連クリオグロブリン血症性血管炎に対し，標準的治療法は存在するか？ | ||||
| B型肝炎ウイルス関連血管炎 Hepatitis B virus-associated vasculitis | |||||
| HBV-CQ1 | B型肝炎ウイルス関連血管炎に特異的な臨床所見があるか？ | ||||
| HBV-CQ2 | B型肝炎ウイルス関連血管炎の診断においてHB抗原，抗体およびDNA量の測定は推奨されるか？ | ||||
| HBV-CQ3 | B型肝炎ウイルス関連血管炎に対し，HBVに対する治療は有効か？ | ||||
| 薬剤関連血管炎 Drug-induced vasculitis | |||||
| Drug-CQ1 | 薬剤関連血管炎の発症における危険因子は何か？ | ||||
| Drug-CQ2 | 薬剤関連ANCA関連血管炎で証明されるANCAの特徴は何か？ | ||||
| Drug-CQ3 | 薬剤関連ANCA関連血管炎の臨床的特徴は何か？ | ||||
| Drug-CQ4 | ロイコトリエン受容体拮抗薬は薬剤性EGPAの原因薬か？ | ||||
| Drug-CQ5 | 薬剤関連血管炎はANCAの関与以外にどのような機序で発症するか？ | ||||
| Drug-CQ6 | 薬剤関連免疫複合体性血管炎の臨床的特徴は何か？ | ||||
| Drug-CQ7 | 生物学的製剤による薬剤関連血管炎はどのような機序で発症するか？ | ||||
| Drug-CQ8 | 薬剤関連血管炎の診断に用いられる検査法は何か？ | ||||
| Drug-CQ9 | 薬剤関連血管炎の診断はどのようにすべきか？ | ||||
| Drug-CQ10 | 薬剤関連血管炎の治療はどのようにすべきか？ | ||||
| 癌関連血管炎 Cancer-associated vasculitis | |||||
| Cancer-CQ1 | 癌関連血管炎の皮膚症状の特徴は何か？ | ||||
| Cancer-CQ2 | 癌関連血管炎で合併する癌の種類は何か？ | ||||
| Cancer-CQ3 | 癌関連血管炎に対し，血管炎の治療法は何か？ | ||||
| リベド様血管症 Livedoid vasculopathy | |||||
| Livedoid-CQ1 | Livedoid vasculopathyにはどのような歴史的背景があるのか？ | ||||
| Livedoid-CQ2 | Livedoid vasculopathyの臨床的特徴は何か？ | ||||
| Livedoid-CQ3 | Livedoid vasculopathyで必要な検査は何か？ | ||||
| Livedoid-CQ4 | Livedoid vasculopathyの組織学的な特徴は何か？ | ||||
| Livedoid-CQ5 | Livedoid vasculopathyに対し，有用な治療法は何か？ | ||||
| 抗リン脂質抗体症候群 Antiphospholipid syndrome（APS） | |||||
| APS-CQ1 | 一過性あるいは，低力価のaPLに臨床的意義はあるか？ | ||||
| APS-CQ2 | APSで，皮膚病変は重要な初発症状となるか？ | ||||
| APS-CQ3 | 血栓症の既往のないAPSの患者において，少量アスピリンは血栓の予防に有効か？ | ||||
| APS-CQ4 | APSに対し，有用な治療法は何か？ | ||||
| APS-CQ5 | 血栓症，特に静脈血栓症の予防に対し，ワルファリンは有効か？ | ||||
| APS-CQ6 | 血栓症の予防に対し，抗凝固療法はどの程度の期間続けるべきか？ | ||||
