低形成・異形成腎を中心とした先天性腎尿路異常(CAKUT)の腎機能障害進行抑制のためのガイドライン

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厚生労働科学研究費補助金　難治性疾患等克服研究事業（難治性疾患等政策研究事業（難治性疾患政策研究事業））
「腎・泌尿器系の希少・難治性疾患群に関する診断基準・診療ガイドラインの確立」研究班

発行年月日
2016年10月7日

発行
診断と治療社

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※このガイドラインは、「腎・泌尿器系の希少・難治性疾患群に関する診断基準・診療ガイドラインの確立」研究班、日本小児腎臓学会、診断と治療社より許可を得て掲載しています。

目次
刊行にあたって
はじめに

作成組織・査読委員　一覧
本ガイドラインの作成について
CQ・推奨一覧


Ⅰ　CAKUT の疫学

Ⅱ　低形成・異形成腎
1　総論
	1	腎尿路の発生
	2	腎尿路の発生の分子メカニズム
	3	CAKUT の病因
	4	腎形成異常
2　症状
	1	低形成・異形成腎の症状
	2	他臓器随伴病態
3　診断
	1	血液・尿検査
	2	画像検査
	3	経過
4　CAKUT（特に低形成・異形成腎）の原因遺伝子と解析指針
	1	CAKUT の原因遺伝子
	2	CAKUT の遺伝子解析
	3	実際の遺伝子解析対象者の選定と解析手順
	4	遺伝子解析の手順
	5	CAKUT 遺伝子解析における問題点

Ⅲ　低形成・異形成腎の腎機能障害を進行させうる泌尿器科的随伴病態
1　総論
2　後部尿道弁
	1	定義
	2	概要
	3	診断・検査
	4	管理・治療方針
	5	腎機能の予後
3　尿管瘤
	1	定義
	2	概要
	3	診断・検査
	4	管理・治療方針
	5	腎機能の予後
4　尿管異所開口
	1	定義
	2	概要
	3	診断・検査
	4	管理・治療方針
	5	腎機能の予後
5　巨大尿管
	1	定義
	2	概要
	3	診断・検査
	4	管理・治療方針
	5	腎機能の予後
6　腎瘢痕
	1	定義
	2	診断
	3	治療・管理

Ⅳ　低形成・異形成腎の管理法
	CQ1	CAKUT の腎機能障害・成長障害進行抑制に水分・Na 補充は必要か？
	CQ2	低形成・異形成腎に対して薬物療法は腎機能障害進行抑制に有用か？

索引

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