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（旧版）エビデンスに基づく多発性嚢胞腎（PKD）診療ガイドライン2017
書誌情報
本文・書誌情報
本文
エビデンスに基づく多発性嚢胞腎（PKD）
診療ガイドライン2017
本文はPDFでご覧ください。
監修
丸山彰一
名古屋大学大学院医学系研究科腎臓内科学
編集
厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業
（難治性疾患政策研究事業）
難治性腎疾患に関する調査研究班
発行年月日
2017年6月15日
発行
- ※このガイドラインは厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業（難治性疾患政策研究事業）難治性腎疾患に関する調査研究班、東京医学社より許可を得て掲載しています。
- ※書誌情報には、評価対象となった発行物の情報を記載しています。
- ※Mindsが提供するコンテンツの著作権は、それを作成した著作者・出版社に帰属しています。私的利用の範囲内で使用し、無断転載、無断コピーなどはおやめください。
| ※このガイドラインの改訂版が発行されています。 |
目次
| エビデンスに基づく多発性嚢胞腎（PKD）診療ガイドライン2017 執筆者一覧 | |||||||
| はじめに | |||||||
| 前文 | |||||||
| CQとステートメント・推奨グレードのまとめ | |||||||
| ⅠADPKD：疾患概念・定義 | |||||||
| 疾患概念・定義（病因・病態生理） | |||||||
| 1） | 体細胞変異（ツーヒット） | ||||||
| 2） | 発症年齢 | ||||||
| 3） | 同一家系内での臨床症状の違い | ||||||
| ⅡADPKD：診断 | |||||||
| 1 | アルゴリズム | ||||||
| 2 | 診断基準 | ||||||
| 3 | 海外の診断基準との比較 | ||||||
| 4 | 必要な検査 | ||||||
| 5 | 画像診断 | ||||||
| 1） | 画像検査の評価 | ||||||
| 2） | 超音波断層法 | ||||||
| 3） | CT, MRI | ||||||
| 4） | そのほかの画像診断 | ||||||
| 5） | ADPKD確定診断後の画像検査 | ||||||
| 6） | スクリーニングとしての画像診断 | ||||||
| 6 | 鑑別診断 | ||||||
| 7 | 遺伝子診断（遺伝子スクリーニングも含めて） | ||||||
| 8 | 小児ならびに若年者での画像診断 | ||||||
| 9 | 初発症状 | ||||||
| 1） | 急性疼痛 | ||||||
| 2） | 慢性疼痛 | ||||||
| 3） | 肉眼的血尿 | ||||||
| 10 | 腎症状 | ||||||
| 1） | 自覚症状 | ||||||
| 2） | 尿異常 | ||||||
| 3） | 腎機能障害 | ||||||
| 4） | 腎機能障害と腎容積の関連 | ||||||
| ⅢADPKD：疫学・予後 | |||||||
| 有病率・罹患率・腎予後・生命予後 | |||||||
| ⅣADPKD：治療 | |||||||
| 1 | 進行を抑制する治療 | ||||||
| 1） | 降圧療法 | ||||||
| CQ1 | 降圧療法は高血圧を伴うADPKDの腎機能障害進行を抑制する手段として推奨されるか？ | ||||||
| 2） | 飲水の励行 | ||||||
| CQ2 | 飲水はADPKDの腎機能障害進行の抑制のために推奨されるか？ | ||||||
| 3） | たんぱく質制限食 | ||||||
| CQ3 | たんぱく質制限食はADPKDの腎機能障害進行の抑制のために推奨されるか？ | ||||||
| 4） | トルバプタン | ||||||
| CQ4 | ADPKDの治療にトルバプタンは推奨されるか？ | ||||||
| 5） | 腎嚢胞穿刺吸引療法 | ||||||
| CQ5 | 腎嚢胞穿刺吸引療法はADPKDに推奨されるか？ | ||||||
| 2 | 合併症とその対策 | ||||||
| 1） | 脳動脈瘤 | ||||||
| CQ6 | ADPKDに対する脳動脈瘤スクリーニングは推奨されるか？ | ||||||
| CQ7 | スクリーニングでみつかった脳動脈瘤に対して外科的治療は推奨されるか？ | ||||||
| 2） | 嚢胞感染 | ||||||
| CQ8 | ニューキノロン系抗菌薬はADPKDの嚢胞感染治療に推奨されるか？ | ||||||
| CQ9 | 難治性嚢胞感染に対してドレナージは推奨されるか？ | ||||||
| 3） | 嚢胞出血/血尿 | ||||||
| CQ10 | トラネキサム酸はADPKDの嚢胞出血に対して推奨されるか？ | ||||||
| 4） | 腎臓痛 | ||||||
| CQ11 | 非ステロイド性抗炎症薬（NSAIDs）はADPKDの腎臓痛に対して推奨されるか？ | ||||||
| 5） | 尿路結石 | ||||||
| CQ12 | 薬物療法はADPKDの尿路結石予防のために推奨されるか？ | ||||||
| 6） | 心臓合併症（心臓弁膜症を含む） | ||||||
| CQ13 | ADPKDに対する心臓弁膜症スクリーニングは推奨されるか？ | ||||||
| 7） | 合併症に対する特殊治療 | ||||||
| CQ14 | 腫大した多発性嚢胞腎に対する腎動脈塞栓療法は，腎容積縮小を目的とした治療として推奨されるか？ | ||||||
| CQ15 | 腫大した多発性肝嚢胞に対する肝動脈塞栓療法は，肝容積縮小を目的とした治療として推奨されるか？ | ||||||
| CQ16 | 腫大した多発性肝嚢胞に対する外科的治療（ドレナージ術，開窓術・部分切除術，移植術）は肝容積縮小を目的とした治療として推奨されるか？ | ||||||
| 3 | 末期腎不全に対する治療 | ||||||
| 1） | 腹膜透析 | ||||||
| CQ17 | 腹膜透析はADPKDに対する腎代替療法の選択肢の1つとして推奨されるか？ | ||||||
| 2） | 腎移植 | ||||||
| CQ18 | 両腎あるいは片腎の摘除術はADPKDの腎移植時に推奨されるか？ | ||||||
| ⅤARPKD：疾患概念・定義 | |||||||
| 疾患概念・定義（病因・病態生理） | |||||||
| ⅥARPKD：診断 | |||||||
| 1 | 診断（症候学・症状・検査所見） | ||||||
| 2 | 出生前診断 | ||||||
| ⅦARPKD：疫学・予後 | |||||||
| 疫学・予後（発生率・有病率・治療成績） | |||||||
| ⅧARPKD：治療 | |||||||
| 治療に関するCQ | |||||||
| CQ19 | 腹膜透析はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか？ | ||||||
| CQ20 | 腎肝単独あるいは両方の移植はARPKDの生命予後およびQOL改善のために推奨されるか？ | ||||||
| CQ21 | 降圧療法はARPKDの生命予後改善のために推奨されるか？ | ||||||
| CQ22 | 遺伝子解析はARPKDの管理において推奨されるか？ | ||||||
| 索引 | |||||||
