原発性胆汁性胆管炎(PBC)診療ガイドライン(2017年)
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原発性胆汁性胆管炎(PBC)
診療ガイドライン(2017年)
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目次
はじめに (2011 年版) | |||||
2017 追補にあたって | |||||
■本診療ガイドラインの作成法(2011年版) | |||||
■2017年追補版の作成法 | |||||
Ⅰ.診断・病態把握 | |||||
1.診断(原発性胆汁性胆管炎の診断基準) | |||||
2.鑑別・除外診断 | |||||
3.症候・合併症の把握 | |||||
4.病理診断 | |||||
5.病期診断 | |||||
6.重症度診断 | |||||
7.病型・予後診断 | |||||
Ⅱ.治療・患者管理 | |||||
1.基本方針 | |||||
2.患者指導 | |||||
3.薬物治療 | |||||
4.各種病態における治療 | |||||
5.肝移植 | |||||
6.症候・合併症の対策 | |||||
7.経過観察 | |||||
8.専門医への紹介のタイミング | |||||
■PBC診断,治療方針決定のための手順 | |||||
■PBC診断,診療方針決定のためのサマリーシート | |||||
■原発性胆汁性胆管炎(PBC)診療のクリニカルクエスチョン | |||||
Ⅰ.基本的事項 | |||||
QⅠ-1:原発性胆汁性胆管炎(PBC)とはどんな疾患か? | |||||
QⅠ-2:病因はどのように考えられているか? | |||||
QⅠ-3:患者は日本に何人くらいいるか? | |||||
QⅠ-4:どのような人が罹りやすいのか? | |||||
QⅠ-5:遺伝するか? | |||||
QⅠ-6:どのような症状が生じるか? | |||||
QⅠ-7:PBCの臨床検査データの特徴は? | |||||
QⅠ-8:どのような治療法があるか? | |||||
QⅠ-9:どのような経過をたどるか? | |||||
Ⅱ.PBCの診断 | |||||
QⅡ-1:PBCの診断における肝生検の意義は?(2017追補) | |||||
QⅡ-2:PBCの診断に画像診断は必要か? | |||||
Ⅲ.PBCの薬物治療 | |||||
1.UDCA | |||||
QⅢ-1-1:UDCAの効果は確認されているか? | |||||
QⅢ-1-2:UDCA投与のリスクは? | |||||
QⅢ-1-3:UDCAはいつからどのような患者に投与したらよいか? | |||||
QⅢ-1-4:UDCAはどのような量でいつまで投与したらよいか? | |||||
QⅢ-1-5:UDCAの効果判定はどのようにしたらよいか?(2017追補) | |||||
QⅢ-1-6:UDCAで効果が得られない場合はどうしたらよいか?(2017追補) | |||||
2.Bezafibrate追加基準 | |||||
QⅢ-2-1:Bezafibrateはどのような患者にどのように投与したらよいか?(2017追補) | |||||
QⅢ-2-2:Bezafibrate投与のリスクは? | |||||
3.副腎皮質ステロイド,その他の薬物 | |||||
QⅢ-3-1:副腎皮質ステロイド投与はどのような患者が適応となるか? | |||||
QⅢ-3-2:副腎皮質ステロイド投与のリスクは? | |||||
QⅢ-3-3:他の薬物で効果が確認されているものはあるか? | |||||
Ⅳ.合併症の薬物治療 | |||||
1.皮膚掻痒症の治療 | |||||
QⅣ-1-1:CholestyramineはPBC患者の皮膚掻痒症に有効か? | |||||
QⅣ-1-2:抗ヒスタミン薬はPBC患者の皮膚掻痒症に有効か? | |||||
QⅣ-1-3:RifampicinはPBC患者の皮膚掻痒症に有効か? | |||||
QⅣ-1-4:NarlfurafinはPBC患者の皮膚掻痒症に有効か?(2017追補) | |||||
2.骨粗鬆症の治療 | |||||
QⅣ-2-1:骨粗鬆症に対する治療の開始時期は? | |||||
QⅣ-2-2:Bisfhosphonate製剤はPBC患者の骨粗鬆症に有効か? | |||||
QⅣ-2-3:活性型vitaminD3製剤やvitaminK2製剤はPBC患者の骨粗鬆症に有効か? | |||||
3.乾燥症候群の治療 | |||||
QⅣ-3-1:塩酸cevimelineとpilocarpine塩酸塩はPBC患者の口腔乾燥症に有効か? | |||||
Ⅴ.PBC患者の経過観察 | |||||
1.経過観察項目 | |||||
QⅤ-1-1:患者の経過観察には何を指標としたらよいか? | |||||
QⅤ-1-2:疾患の進展を把握するには何を指標として観察したらよいか? | |||||
QⅤ-1-3:予想される合併症の把握のために注意すべきことは? | |||||
QⅤ-1-4:PBC患者の経過観察で特に気を付けることは? | |||||
QⅤ-1-5:妊娠を望む患者にはどのように対応したらよいか? | |||||
QⅤ-1-6:妊娠した患者の管理で注意すべきことは? | |||||
2.専門医へのコンサルテーション時期 | |||||
QⅤ-2-1:肝臓専門医への紹介時期はいつがよいか? | |||||
QⅤ-2-2:肝臓移植医へのコンサルテーション時期はいつがよいか? | |||||
Ⅵ.肝移植適応基準 | |||||
1.肝移植の適応決定,実施時期 | |||||
QⅥ-1-1:肝移植時期は何を指標としたらよいか? | |||||
QⅥ-1-2:脳死移植と生体肝移植で移植時期が異なるか? | |||||
QⅥ-1-3:PBCに対する肝移植後の成績は他の疾患と比較して悪いか? | |||||
QⅥ-1-4:脳死肝移植と生体肝移植で術後の成績に差があるか? | |||||
2.肝移植後患者の管理 | |||||
QⅥ-2-1:術後の再発はどのような実態か? | |||||
QⅥ-2-2:術後の再発を防ぐ方法はあるか? | |||||
QⅥ-2-3:PBC患者への移植後に特に注意することは何か? | |||||
QⅥ-2-4:PBC患者の予後を改善するための方法は? | |||||