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（旧版）原発性胆汁性肝硬変（PBC）の診療ガイドライン (2012年)
書誌情報
原発性胆汁性肝硬変（PBC）の診療ガイドライン
厚生労働省難治性疾患克服事業
「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班
（Ver. 1.2 2012年10月）
本文はPDF（0.8MB）でご覧になれます。
本文はこちら
目次
厚生労働省難治性疾患克服事業
「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班
（Ver. 1.2 2012年10月）
本文はPDF（0.8MB）でご覧になれます。
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※このガイドラインの改訂版が発行されています。
このガイドラインは、厚生労働省難治性疾患克服事業「難治性の肝・胆道疾患に関する調査研究」班より許可を得て転載しています。
目次
■原発性胆汁性肝硬変の診断基準
■ PBC診断，治療方針決定のための手順
■ PBC診断，診療方針決定のためのサマリーシート
■ 原発性胆汁性肝硬変（PBC）診療のクリニカル クエスチョン
I． 基本的事項
QI-1 ： 原発性胆汁性肝硬変(PBC)とはどんな疾患か？
QI-2 ： 病因はどのように考えられているか？
QI-3 ： 患者は日本に何人くらいいるか？
QI-4 ： どのような人が罹りやすいのか？
QI-5 ： 遺伝するか？
QI-6 ： どのような症状が生じるか？
QI-7 ： PBCの臨床検査データの特徴は？
QI-8 ： どのような治療法があるか？
QI-9 ： どのような経過をたどるか？
II． PBC の診断
QII-1 ： PBCの診断に肝生検は必要か？
QII-2 ： PBCの診断に画像診断は必要か？
III． PBCの薬物治療
１．UDCA
QIII-1-1 ： UDCAの効果は確認されているか？
QIII-1-2 ： UDCA投与のリスクは？
QIII-1-3 ： UDCAはいつからどのような患者に投与したらよいか？
QIII-1-4 ： UDCAはどのような量でいつまで投与したらよいか？
QIII-1-5 ： UDCAの効果判定はどのようにしたらよいか？
QIII-1-6 ： UDCAで効果が得られない場合はどうしたらよいか？
２．Bezafibrate
QIII-2-1 ： Bezafibrateはどのような患者にどのように投与したらよいか？
QIII-2-2 ： Bezafibrate投与のリスクは？
３．副腎皮質ステロイド，他の薬物
QIII-3-1 ： 副腎皮質ステロイド投与はどのような患者が適応となるか？
QIII-3-2 ： 副腎皮質ステロイド投与のリスクは？
QIII-3-3 ： 他の薬物で効果が確認されているものはあるか？
IV． 合併症の薬物治療
１．皮膚掻痒症の治療
QIV-1-1 ： CholestyramineはPBC患者の皮膚掻痒症に有効か？
QIV-1-2 ： 抗ヒスタミン薬はPBC患者の皮膚掻痒症に有効か？
QIV-1-3 ： RifampicinはPBC患者の皮膚掻痒症に有効か？
２．骨粗鬆症の治療
QIV-2-1 ： 骨粗鬆症に対する治療の開始時期は？
QIV-2-2 ： Bisphosphonate製剤はPBC患者の骨粗鬆症に有効か？
QIV-2-3 ： 活性型vitaminD3製剤やvitaminK2製剤はPBC患者の骨粗鬆症に有効か？
３．乾燥症候群の治療
QIV-3-1 ： 塩酸cevimelineとpilocarpine塩酸塩はPBC患者の口腔乾燥症に有効か？
V． PBC患者の経過観察
１．経過観察項目
QV-1-1 ： 患者の経過観察には何を指標としたらよいか？
QV-1-2 ： 疾患の進展を把握するには何を指標として観察したらよいか？
QV-1-3 ： 予想される合併症の把握のために注意すべきことは？
QV-1-4 ： PBC患者の経過観察で特に気を付けることは？
QV-1-5 ： 妊娠を望む患者にはどう対応したらよいか？
QV-1-6 ： 妊娠した患者の管理で注意すべきことは？
２．専門医へのコンサルテーション時期
QV-2-1 ： 肝臓専門医への紹介時期はいつがよいか？
QV-2-2 ： 肝臓移植医へのコンサルテーション時期はいつがよいか？
VI． 肝移植適応基準
１．肝移植の適応決定，実施時期
QVI-1-1 ： 肝移植時期は何を指標としたらよいか？
QVI-1-2 ： 脳死移植と生体肝移植で移植時期が異なるか？
QVI-1-3 ： PBCに対する肝移植後の成績は他の疾患と比較して悪いか？
QVI-1-4 ： 脳死肝移植と生体肝移植で術後の成績に差があるか？
２．肝移植後患者の管理の仕方
QVI-2-1 ： 術後の再発はどのような実態か？
QVI-2-2 ： 術後の再発を防ぐ方法はあるか？
QVI-2-3 ： PBC患者への移植後に特に注意することは？
QVI-2-4 ： PBC患者の予後を改善するための方法は？
| I． | 診断・病態把握 |
| １．診断 | |
| ２．鑑別・除外診断 | |
| ３．症候・合併症の把握 | |
| ４．病理診断 | |
| ５．病期診断 | |
| ６．重症度診断 | |
| ７．病型・予後診断 | |
| II． | 治療・患者管理 |
| １．基本方針 | |
| ２．患者指導 | |
| ３．薬物治療 | |
| ４．各種病態における治療 | |
| ５．肝移植 | |
| ６．症候・合併症の対策 | |
| ７．経過観察 | |
| ８．専門医への紹介のタイミング |
■ PBC診断，治療方針決定のための手順
■ PBC診断，診療方針決定のためのサマリーシート
■ 原発性胆汁性肝硬変（PBC）診療のクリニカル クエスチョン
I． 基本的事項
QI-1 ： 原発性胆汁性肝硬変(PBC)とはどんな疾患か？
QI-2 ： 病因はどのように考えられているか？
QI-3 ： 患者は日本に何人くらいいるか？
QI-4 ： どのような人が罹りやすいのか？
QI-5 ： 遺伝するか？
QI-6 ： どのような症状が生じるか？
QI-7 ： PBCの臨床検査データの特徴は？
QI-8 ： どのような治療法があるか？
QI-9 ： どのような経過をたどるか？
II． PBC の診断
QII-1 ： PBCの診断に肝生検は必要か？
QII-2 ： PBCの診断に画像診断は必要か？
III． PBCの薬物治療
１．UDCA
QIII-1-1 ： UDCAの効果は確認されているか？
QIII-1-2 ： UDCA投与のリスクは？
QIII-1-3 ： UDCAはいつからどのような患者に投与したらよいか？
QIII-1-4 ： UDCAはどのような量でいつまで投与したらよいか？
QIII-1-5 ： UDCAの効果判定はどのようにしたらよいか？
QIII-1-6 ： UDCAで効果が得られない場合はどうしたらよいか？
２．Bezafibrate
QIII-2-1 ： Bezafibrateはどのような患者にどのように投与したらよいか？
QIII-2-2 ： Bezafibrate投与のリスクは？
３．副腎皮質ステロイド，他の薬物
QIII-3-1 ： 副腎皮質ステロイド投与はどのような患者が適応となるか？
QIII-3-2 ： 副腎皮質ステロイド投与のリスクは？
QIII-3-3 ： 他の薬物で効果が確認されているものはあるか？
IV． 合併症の薬物治療
１．皮膚掻痒症の治療
QIV-1-1 ： CholestyramineはPBC患者の皮膚掻痒症に有効か？
QIV-1-2 ： 抗ヒスタミン薬はPBC患者の皮膚掻痒症に有効か？
QIV-1-3 ： RifampicinはPBC患者の皮膚掻痒症に有効か？
２．骨粗鬆症の治療
QIV-2-1 ： 骨粗鬆症に対する治療の開始時期は？
QIV-2-2 ： Bisphosphonate製剤はPBC患者の骨粗鬆症に有効か？
QIV-2-3 ： 活性型vitaminD3製剤やvitaminK2製剤はPBC患者の骨粗鬆症に有効か？
３．乾燥症候群の治療
QIV-3-1 ： 塩酸cevimelineとpilocarpine塩酸塩はPBC患者の口腔乾燥症に有効か？
V． PBC患者の経過観察
１．経過観察項目
QV-1-1 ： 患者の経過観察には何を指標としたらよいか？
QV-1-2 ： 疾患の進展を把握するには何を指標として観察したらよいか？
QV-1-3 ： 予想される合併症の把握のために注意すべきことは？
QV-1-4 ： PBC患者の経過観察で特に気を付けることは？
QV-1-5 ： 妊娠を望む患者にはどう対応したらよいか？
QV-1-6 ： 妊娠した患者の管理で注意すべきことは？
２．専門医へのコンサルテーション時期
QV-2-1 ： 肝臓専門医への紹介時期はいつがよいか？
QV-2-2 ： 肝臓移植医へのコンサルテーション時期はいつがよいか？
VI． 肝移植適応基準
１．肝移植の適応決定，実施時期
QVI-1-1 ： 肝移植時期は何を指標としたらよいか？
QVI-1-2 ： 脳死移植と生体肝移植で移植時期が異なるか？
QVI-1-3 ： PBCに対する肝移植後の成績は他の疾患と比較して悪いか？
QVI-1-4 ： 脳死肝移植と生体肝移植で術後の成績に差があるか？
２．肝移植後患者の管理の仕方
QVI-2-1 ： 術後の再発はどのような実態か？
QVI-2-2 ： 術後の再発を防ぐ方法はあるか？
QVI-2-3 ： PBC患者への移植後に特に注意することは？
QVI-2-4 ： PBC患者の予後を改善するための方法は？
