特発性正常圧水頭症診療ガイドライン 第3版

 
 第2部 17 術後転帰・長期管理
第2部 クリニカルクエスチョン(CQ)編
17術後転帰・長期管理
第2章-Ⅳ
CQ17iNPH術後の短期的,長期的な転帰,および症候別改善度はどのようになっているか?
A

iNPHの術後には,短期的にも長期的にも三徴を含む症候の改善が認められる。短期転帰はシャント術に関係する合併症や術前の罹病期間,重症度,タップテストの反応性,典型的画像所見などに影響を受け,長期的転帰はcomorbidityを受ける。症候別改善度は,歩行障害の改善度がもっとも高く,次いで認知障害,排尿障害の順である(推奨グレード2,エビデンス総体C)。

解説・エビデンス

術後3ヵ月から6年の転帰が報告されている。シャント術後の改善はmodified Rankin Scale(mRS)などの評価法では3から6ヵ月でおよそ39~81%1)-3),1年でおよそ63~84%3)-5),2年でおよそ69%6),3~6年でおよそ60~74%7)と報告されているが,論文によっては,対象がわが国や米国のガイドラインにある診断基準に沿ったものではないものもあり,すなわち特発性ではない正常圧水頭症が含まれている可能性がある。

シャント術後の症候の改善率(全手術例のうち改善が得られた症例の比率)は歩行障害がもっとも高く,評価法がさまざまであるがおよそ60~77%4)8)9)と報告されている。認知障害においても評価法がさまざまであるが,56~69%6)9)10)の改善率,排尿障害は52%8)の改善率が報告されている。iNPHに対する治療としては,シャント術は一定の効果を認められているが,これらの数字のばらつきは,iNPHの診断やシャント術,症候の評価法や何を基準に改善したとするかが論文によってさまざまであることによる。シャント術後の短期(1年後)の転帰には,シャント術に関係する合併症などが影響する可能性がある。さらに,罹病期間や重症度,タップテスト反応性,典型的画像所見(DESH)所見の有無にも影響される11)-13)

シャント術後の長期(2年以上)の転帰には,comorbidityが大きく影響する。Comorbidity indexが,3点以下の軽症例であればシャント術2年後に93%の症例は改善し,4点より大きいと術後の改善率は低く,6点以上の重症例では術後の改善は期待できないという報告14)があるが,iNPHのcomorbidityの大きな要素であるAlzheimer病など神経認知障害群がこのindexには含まれていない。

これまでのシャント術後の評価は,疾患非特異的な尺度(mRSなど)あるいはiNPHに特異的な評価尺度(iNPHGSなど)で行われている。また,iNPHの三徴候である歩行障害,認知障害,および排尿障害もさまざまな尺度で評価されてきている。実質的な日常生活自立度の一般的尺度であるmRSによる評価より,シャント効果を敏感に捉える疾患特異的評価尺度による評価のほうが良い成績を示す5)p24.第1章-Ⅱ-4:iNPH grading scale(iNPHGS),p81.CQ4:歩行障害の項を参照)。国際的な各研究間で共通の尺度が用いられていない現状では,各研究間の改善率を単純に比較することは困難である。今後シャント効果を敏感に捉えることが可能な共通の国際的評価法の開発が待たれる。当面は,自立度評価をmRSで行い,症状変化の評価をiNPH重症度分類(iNPHGS)16)で評価するのがよいと考えられる。

また,シャント術後の長期的転帰は,シャント術に関係する合併症よりも,臨床的には予測不能な神経認知障害群などの併存疾患に大きく影響される。すなわち,Alzheimer病などの神経認知障害群やParkinson病などの運動疾患,機能予後に影響する脳卒中,生命予後に影響する癌などを併存しているか,またはこれを後に発症するかによってシャント術後の長期の転帰は大きく影響される。手術前にバイオマーカーを用いてAlzheimer病などの併存症の合併を予測したり2)6)10),臨床的にfrailty indexやcomorbidity index14)15)を用いて,転帰予測ができれば,良好な術後転帰をもたらす症例を予め選択できる可能性がある。

[文献]
1)Sundstrom N, Malm J, Laurell K, et al: Incidence and outcome of surgery for adult hydrocephalus patients in Sweden. Bri J Neurosurg 31: 21-27, 2017
2)Tarnaris A, Toma A, Chapman M, et al: Use of cerebrospinal fluid amyloid-β and total tau protein to predict favorable surgical outcomes in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurosurg 115: 145-150, 2011
3)Kazui H, Miyajima M, Mori E, et al: Lumboperitoneal shunt surgery for idiopathic normal pressure hydrocephalus (SINPHONI-2) : an open-label randamised trial. Lancet Neurol 14: 585-594, 2015
4)Klinge P, Hellstrom O, Tans J, et al: One-year outcome in the European multicenter study on INPH. Acta Neurol Scand 126: 145-153, 2012
5)Hashimoto M, Ishikawa M, Mori E, et al: Diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus is supported by MRI-based scheme: a prospective cohort study. Cerebrospinal Fluid Research 7: 18: 2010
6)Nakajima M, Miyajima M, Ogino I, et al: Cerebrospinal fluid biomarkers for prognosis of long-term cognitive treatment outcomes in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. J. Neurol. Sci 357: 88-95, 2015
7)Gölz L, Ruppert FH, Meier U, et al: Outcome of modern shunt therapy in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus 6 years postoperatively. J Neurosurg 121: 771-775, 2014
8)Liu A, Samkey EW, Jusue-Torres I, et al: Clinical outcome after ventriculoatrial shunting for idiopathic normal pressure hydrocephalus. Clinical Neurology and Neurosurgery 143: 34-38, 2016
9)Shaw R, Everingham E, Mahant N, et al: Clinical outcomes in the surgical treatment of idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Clin Neurosci 29: 81-86, 2016
10)Kazui H, Kanemoto H, Yoshiyama K, et al: Association between high biomarker probability of Alzheimer's disease and improvement of clinical outcomes after shunt surgery in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. J. Neurol. Sci 369: 236-241, 2016
11)Ishikawa M, Hashimoto M, Mori E, et al: The value of the cerebrospinal fluid tap test for predicting shunt effectiveness in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Fluids Barriers CNS 9: 1, 2012
12)Yamada S, Ishikawa M, Miyajima M, et al: Disease duration: the key to accurate CSF tap test in iNPH. Acta Neurol Scand 135: 189-196, 2017
13)Yamada S, Kimura T, Jingami N, et al: Disability risk or unimproved symptoms following shunt surgery in patients with idiopathic normal-pressure hydrocephalus: post hoc analysis of SINPHONI-2. J Neurosurg 126: 2002-2009, 2017
14)Lemcke J, Meier U: Idiopathic normal pressure hydrocephalus (iNPH) and co-morbidity: An outcome analysis of 134 patients. Acta Neurochir suppl 114: 255-259, 2012
15)Kiefer M, Meier U, Eymann R: Dose idiopathic normal pressure hydrpocephalus always mean a poor prognosis? Acta Neurochir suppl 106: 101-106, 2010
16)Kubo Y, Kazui H, Yoshida T, et al. Validation of grading scale for evaluating symptoms of idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Dement Geriatr Cogn Disord 25: 37-45, 2008
[検索式](参考にした二次資料)
"idiopathic normal pressure hydrocephalus" [All Fields] AND ("prognosis" [All Fields] OR "outcome" [All Fields]) AND ("2000/01/01" [PDAT] : "2018/12/31" [PDAT])
 
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