解説・エビデンス

iNPHの手術法については，交通性水頭症に対する一般的な手術法と同様で，シャント術－VPシャント，VAシャントまたはLPシャントなどが有用である。

海外ではVPシャントが多く実施されているが，本邦では全国調査（2012年）の結果から，それぞれVPシャントが43.2%，LPシャントが55.1%，VAシャントが1.7%の割合で施行されている^1）。それぞれの治療効果は報告されているが，これら手術法をprospectiveかつrandomizedに比較した試験は報告がない。シャント術の効果の評価法も研究により異なり，症候別の改善率にも差異がみられる。

本邦20施設による多施設共同ランダム化比較試験であるSINPHONI-2研究^2）では，LPシャントによる治療介入が有効であることを証明している。SINPHONI，SINPHONI-2のLPシャント（n＝83）とVPシャント（n＝100）をシャント介入12ヵ月後で比較した研究^3）では，LPシャント後に63%（95%CI；51%～73%）の患者がmodified Rankin Scale（mRS）1点以上の改善が得られ，iNPH Grading Scaleが改善されたものは75%（95%CI；64～84%）であった。VPシャント後はそれぞれ69%（59～78%），77%（68～84%）に改善が認められ，手術手技による有意差は認められなかった。また重篤な有害事象はLPシャントが22%で，VPシャントは15%，非重篤な有害事象もLPシャントが27.6%に対し，VPシャントは20%と，VPシャントに対するLPシャントの非劣性を証明した。本邦の全国疫学調査（2012）においても，mRSスコアはVPシャント群（n＝417）で平均2.73（SD 0.76）から2.01（0.92），LPシャント群（n＝540）で2.66（0.76）から1.98（0.93）の改善を示し，合併症においてもVPシャントで10%，LPシャントで14%と両者に有意差はない^4）。シャント閉塞などによる機能不全においては，チューブ再建がVPシャントは1%程度であったのに対し，LPシャントでは6.8%と高いため，変形性脊椎症が強く，脳脊髄液（CSF）の交通性が妨げられる場合は，LPシャントは推奨されない。

また手術合併症をVAシャント（n＝150，36%）とVPシャント（n＝346，42.5%）を比較した報告においても，両者に統計学的有意差は認められていない。しかし，CSFのオーバードレナージによる硬膜下血腫はVAシャント（12.7%）がVPシャント（5.5%）より有意に多く（p＝0.006），シャント閉塞，再手術はVAシャント（6.7%，10.7%）はVPシャント（15.3%，28.9%）と比較し有意に少なかったと報告されている^5）。

心肺合併症，腎炎，腎不全はVAシャントの重篤な合併症として認識される^6）-10）が，発症頻度は1%に満たない。心疾患を併存している場合，VAシャントは推奨されないが，頻回の外科手術後などで腹腔内の癒着が想定される場合には，iNPHの治療として選択してよい。

一方，シャント以外の術式と比較したものとして，タップテストに反応があったiNPH患者に対して固定圧によるVPシャントとETVを比較したものがあるが，術後12ヵ月の治療成績はVPシャントのほうがETVより良好であった。コクランライブラリーのシステマティックレビュー^11）で唯一適用されたブラジルのiNPH患者42名のRCTの報告は，手術介入12ヵ月後ETVが施行された患者の50%に症状改善が得られたのに対し，VPシャントは76.9%の症状改善に寄与したと報告されている。しかし，対象となる症例には中脳水道は開存しているが第3脳室底の下方変位をみる先天性水頭症の症状遅発疾患であるPaVM^12）やLOVA^13）などの先天性・家族性NPHが数多く含まれていた可能性がある。

米国の2007～2010年の4年間で，iNPHに対しETVが施行された652名とVPシャントが施行された12,845名の比較では，死亡率3.2% vs. 0.5%，手術合併症17.9% vs. 11.8%とシャントに比べ，ETVのほうがリスクの高い手技であることが報告されている^14）。

本ガイドラインで定義するiNPHは，PaVM，LOVAなどを含む先天性NPH，家族性NPHとは明確に区別されており，CSFのターンオーバーが低下した交通性水頭症に対するETV治療の有効性は否定的と考える。

シャントによる治療をせずに様子をみた場合，シャントによる治療を行った群と比べてどのような違いがあるかについては，次のようなものがある。高度な白質病変をもつiNPH患者に対してシャントを開存させるか結紮させるかをランダムに割り振り，3ヵ月後に結紮群もシャントを開存させ，術後6ヵ月までフォローアップした。シャント開存群はすみやかに症状が改善，一方で，シャント結紮群では，術後3ヵ月の結紮期間中の症状の改善はなかったが，3ヵ月以降は結紮を解除したことで，症状の改善がみられたと報告している^15）。

［文献］

［検索式］

解説・エビデンス

シャント術の合併症としてシャントチューブの閉塞によるシャント機能不全，シャント術後のCSFの過剰排出（オーバードレナージ）にともなう頭痛や硬膜下血腫，シャント感染があげられる。これらの合併症をいかに予防するかについては以下のような報告がある。

A－脳脊髄液の過剰排出

シャントシステムでは，シャントバルブは固定圧よりは圧可変式のほうがオーバードレナージの予防ならびに症状改善のために有用であり，圧可変式バルブとgravitational deviceを比較すると後者のほうがオーバードレナージを誘発しにくいという報告がある^1）（p120．CQ15：シャントシステムの項を参照）。

B－シャント機能不全

シャント機能不全におけるもっとも重要な因子として，VPシャント，VAシャントでは適切な脳室穿刺，脳室カテーテルの留置位置に注意を払う必要がある^2）-5）。脳室穿刺では前角穿刺（frontal approach）と後角穿刺（parietal approach）で，同等の正確性が報告されている。穿刺はいずれの場合もフリーハンドで行うべきでなく，術前画像の情報から穿刺点を検討する^6）。ニューロナビゲーションやステレオタクティックなどのイメージガイドを用いることは，脳室壁や脈絡叢などの構造物と干渉のない適切な位置へ脳室カテーテルを留置するのに有用である^7）-11）。

一方，LPシャントは，VPシャントと比較し脳実質への直接的な侵襲が加わらないため，脳内出血を引きおこすリスクを考慮しなくて良いというメリットがあるが，高齢者が対象となるiNPH患者では脊椎変性を高頻度に併存するため，術前に全脊椎の画像診断を確認し，腰椎側チューブの閉塞や断裂によるシャント機能不全に留意する。透視ガイド下の傍正中到達法の腰椎穿刺による適切な位置への腰椎カテーテル留置は，安全性，正確性が高まる。また，腹腔側チューブでは逸脱を防ぐため，チューブが皮下に逸脱するスペースをなくすような挿入法の工夫が必要である^12）。

またCSFのオーバードレナージによる合併症は，LPシャントはVPシャントより頻度が高い^12）。術直後の頭痛症状は腰部穿刺部硬膜のチューブ脇から皮下への髄液漏が原因となる場合が多く，その場合，創部の回復まで安静が必要である。慢性期では頭位・姿勢の変化による静水圧勾配による影響が推察され，圧可変式バルブに加え静水圧勾配を考慮した適切なシャントシステムが求められる^13）14）。

C－シャント感染

シャントシステムの感染は，髄膜炎あるいは腹膜感染症など重症合併症に直接関係する重要な外科的合併症である。皮膚切開の前に抗生物質を使用，二重に手袋をつける，空気汚染を最小限に抑える手術環境にてあらかじめシャントデバイスを抗生物質が溶解した生理食塩水に浸す，抗生物質を手術創へ局所注射するなどのプロトコールは，小児症例だけでなく年齢40～88歳（平均59歳）に対してもシャント感染を予防する効果があった^15）。またAICsの使用により，小児分野ではシャント感染率を減少させた報告があり^16）17），iNPH以外のNPH症例も対象症例に対して，有意にシャント感染を抑制するといった報告がある^18）。

ただしAICs適応患者は，耐性菌発現のリスクも考慮し，必要性が高いと判断される患者に限定した適正使用の遵守が求められる。

［文献］

［検索式］