特発性正常圧水頭症診療ガイドライン 第3版

 
 第2部 9 画像診断
第2部 クリニカルクエスチョン(CQ)編
9画像診断
第1章-Ⅱ-7
CQ9-1iNPHのCT,MRI所見の特徴は何か?
A

iNPHのCT・MRI所見として,DESH所見(脳室拡大,シルビウス裂拡大,高位円蓋部・正中部脳溝狭小化)がある。DESH所見の陽性的中率は高いが陰性的中率は低いため注意が必要である。
DESH所見の間接的な指標として脳梁角の急峻化があり診断,シャント術効果予測に有用である(推奨グレード1,エビデンス総体B)。

解説・エビデンス

iNPHでみられるDESHの所見(脳室拡大,シルビウス裂拡大,高位円蓋部・正中部脳溝狭小化)は77%の陽性的中率を示すが陰性的中率は25%と低いと報告1)があり,iNPHは必ずしもDESHだけではない。iNPHの内わけではDESH 64%,incomplete DESH 23%,no DESH 13%がみられ,DESHとincomplete DESHではそれぞれ73.5%,87.5%のシャント奏効率がみられたとの報告がある2)

脳梁角(p27.第1章-Ⅱ-7:画像診断の項を参照)はDESHを間接的にあらわす指標であり,iNPHではほとんどが90°以下を示し,Alzheimer病との鑑別能はカットオフ値90°で感度97%,特異度88%,正診率93%であった28)。脳梁角の鋭角化,側脳室下角拡大,DESH所見がiNPHにもっとも多く,シャント有効性の指標となるとの報告がある3)。一方,脳梁角は平均でiNPH=109°;レビー小体型認知症=136.9°;Alzheimer病=135.4°;Controls=138.5°で,カットオフ値123°を用いると正診率は96%であったとの報告があり4),測定方法28)を明確に統一する必要がある。シャント有効群の脳梁角(=59°)は無効群(68°)より有意に小さく,カットオフ値63°が最高の予測率を示した5)。脳梁角の鋭角化,側脳室下角拡大,DESH所見がiNPHにみられ,シャント有効性の指標となるとの報告もある3)。脳梁角の他にZ-Evans Indexなどの指標が提案され有用性が報告されている6)-8)

脳室,シルビウス裂,高位円蓋部・正中部の脳脊髄液容積・頭蓋内容積比,くも膜下腔上下体積比率がAlzheimer病との鑑別に有用であるという報告6)-12)やシャント術などの脳脊髄液排除により脳容積・CSF容積が変化する報告6)9)-12)があるが,臨床の場では実用的ではない。

CTシステルノグラフィーのシャント術有効群の感度は81.7~86.7%で特異度は10~0%であり,シャント術効果予測に寄与しない13)。MRI脳槽造影のシャント術効果予測も感度100%,特異度17%であり14),脳槽造影検査は侵襲的検査であることからもシャント手術効果予測に使用するべきではないといえる。なお,MRI脳槽造影はわが国では禁忌である。

フェーズコントラスト法MRIで,中脳水道における脳脊髄液(CSF)の流速,拍動流量,圧力勾配が有意に上昇するという報告15)-17)があり,感度78~85%・特異度100%であったとの報告16)もある。また,流速や拍動流量がシャント術効果を予測可能であり18)-20),術後に正常化する傾向にある20)との報告がある。近年,計測精度の検証も行われているが21),他の画像指標に対する優位性は明らかでなく,その診断的価値は確立されていない。

MR spectroscopyで,前頭葉白質や視床のN-acetyl-aspartate(NAA)/クレアチン(Cr)比の有意な低下22)23)や脳室内の乳酸ピーク24)を認めるとの報告がある。NAA/Cr比は術後に上昇し認知機能改善と相関するとの報告25)があるが,否定的な報告26)27)もあり,その診断的価値は確立されていない。

[文献]
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[検索式]
("idiopathic normal pressure hydrocephalus" [Mesh] OR (hydrocephalus* [TI] AND (diagnosis [TI] OR diagnoses [TI]) AND ("CT" OR "MRI")
CQ9-2iNPHにおける拡散MRIの特徴は何か?
A

脳室周囲白質を主体とする神経線維の拡散指標に異常がみられ,皮質脊髄路において拡散の異方性度が上昇することが特徴的である(推奨グレード2,エビデンス総体C)。

解説・エビデンス

脳神経線維の状態を評価する手法として,DTIがあり,iNPHの診断に有用であるという報告がある1)-3)。脳室周囲白質を主体とした神経線維の拡散指標に異常が検出され,特に皮質脊髄路において拡散の異方性度が上昇する所見はiNPHに特徴的であり,構造画像と組み合わせることで診断能が向上するとされる4)-24)33)。シャント術前後の画像を比較し,術後にFAが低下するという報告4)7)9)10)12)25)や,臨床指標との関連性について検討された報告2)10)15)22)23)26)がある。

さらに先進的な拡散MRI手法としてDKI26)27),QSI28)-30),NODDI31)32)による診断の研究が行われているが,報告数が少なく診断的価値は確立されていない。

[文献]
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[検索式]
("normal pressure hydrocephalus" AND diffusion)
CQ9-3iNPHにおける核医学検査所見の特徴は何か?
A

iNPHにおける,脳血流SPECTは前頭葉優位の低下を示すものが多いが,DESHの形態所見を反映したシルビウス裂周囲の血流低下,高位円蓋部の血流の相対的上昇(CAPPAH sign)など特徴的な所見がみられる。しかしシャント術効果予測までは至らない(推奨グレード2,エビデンス総体B)。

解説・エビデンス

脳血流SPECTにてiNPHはDESHの形態的変化を反映してシルビウス裂周囲の血流低下や,高位円蓋部で相対的に血流が上昇し,ちょうど河童の皿のようにみえるCAPPAH signを呈する1)2)。血流低下パターンは前頭優位型58%,後方優位型12%,混合型30%を示すがシャント術効果の予測はできない3)。シャント有効群は無効群より血流は低いという報告がある。シャント術直後に血流は全脳および,前頭葉優位に60%で改善がみられる。アセタゾラミドにより脳血流量が増加した群としない群に分かれ,脳血流量増加はシャント後の認知機能改善を予想できるとされる4)が負荷検査は一般的でない。排尿障害改善群ではシャント後,帯状回中部の血流上昇がみられ5),排尿障害は右前頭葉血流低下と相関がある6)

ドパミントランスポーター(DAT)シンチは神経終末に存在するDAT密度の低下を画像化するが,iNPHにおけるDATシンチのまとまった報告はまだなく,その有用性のエビデンス蓄積が待たれる。

FDG-PETによる診断能に関して基底核の糖代謝低下が他の変性疾患との鑑別に役に立つとの報告7)がある。シャント前後で局所脳ブドウ糖代謝量を比較した報告では,術後に全例または改善群では代謝量が上昇したとされる8)9)

アミロイドPETは脳内の局所アミロイド沈着を描出し,iNPHにおいてもアミロイド沈着がみられる症例はあるが10)-13),これはアミロイド病理を反映するだけで必ずしもAlzheimer病理(アミロイド病理+タウ病理)をあらわすものではなく,正常加齢,レビー小体型認知症,アミロイドアンギオパチーなどでもアミロイド病理が存在しうるため,シャント術の非適応を決定する所見ではない。

なお,認知症疾患に対する脳FDG-PETとアミロイドPETは,現時点では保険適応外である。

[文献]
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[検索式]
("normal pressure hydrocephalus") AND ("SPECT" OR "PET")
 
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