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特発性正常圧水頭症診療ガイドライン 第3版
書誌情報
第2部 7 三徴の出現頻度
第2部 クリニカルクエスチョン（CQ）編
7三徴の出現頻度 | 第1章－Ⅱ－5 |
| CQ7 | ｜ | iNPHの三徴の出現頻度は？ |
A
iNPHの三徴のなかでは，歩行障害がもっとも多く認められ，認知障害，排尿障害の順である。歩行障害は94～100%，認知障害は78～98%，排尿障害は60～92%に認める。三徴候がすべて揃うのは60%程度とされる（エビデンス総体B）。
解説・エビデンス
iNPHは歩行障害，認知障害，排尿障害の3症状を有することが特徴とされる1）。近年大規模なpopulation-based studyやレジストリ研究が増えつつある。
各症状の出現頻度について詳細に報告しているものはhospital-based studyのものが多い。歩行障害を認める割合は94～100%とほぼどの研究でも一致して，ほとんどのiNPHで認めるとされている2）-8）。認知障害，排尿障害については報告によってばらつきがあるが，それぞれ78～98%，60～92%とされる。各報告で一致しているのは，歩行障害がもっとも多く，次いで認知障害，排尿障害の順に認められるという点である。三徴のすべてが揃うのは60%程度である，という報告が多い3）4）7）。一方で，本邦で2012年に行われた大規模アンケート調査では，1,524例のうち三徴すべてが揃っていたのは12.1%であった8）。
ただし，hospital-based studyでは施設の標榜科の影響も受けるため，正確な数値ではない可能性もある。脳神経外科と精神科を受診したiNPH患者の症状を比較した報告では，脳神経外科を受診した群では歩行障害が有意に重く，精神科を受診した群では認知障害がより重かった9）。
［文献］
| 1） | Adams RD, Fisher CM, Hakim S, et al: Symptomatic Occult hydrocephalus with "normal" cerebrospinal-fluid Pressure. A treatable syndrome. N Engl J Med 273: 117-126, 1965 |
| 2） | Mori K: Management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus: a multiinstitutional study conducted in Japan. J Neurosurg 95: 970-973, 2001 |
| 3） | McGirt MJ, Woodworth G, Coon AL, et al: Diagnosis, treatment, and analysis of long-term outcomes in idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery 57: 699-705; discussion 699-705, 2005 |
| 4） | Factora R, Luciano M: Normal pressure hydrocephalus: diagnosis and new approaches to treatment. Clin Geriatr Med 22: 645-657, 2006 |
| 5） | Hashimoto M, Ishikawa M, Mori E, et al: Diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus is supported by MRI-based scheme: a prospective cohort study. Cerebrospinal Fluid Res 7: 18, 2010 |
| 6） | Pomeraniec IJ, Ksendzovsky A, Ellis S, et al: Frequency and long-term follow-up of trapped fourth ventricle following neonatal posthemorrhagic hydrocephalus. J Neurosurg Pediatr 17: 552-557, 2016 |
| 7） | Kazui H, Miyajima M, Mori E, et al: Lumboperitoneal shunt surgery for idiopathic normal pressure hydrocephalus (SINPHONI-2): an open-label randomised trial. Lancet Neurol 14: 585-594, 2015 |
| 8） | Kuriyama N, Miyajima M, Nakajima M, et al: Nationwide hospital-based survey of idiopathic normal pressure hydrocephalus in Japan: Epidemiological and clinical characteristics. Brain Behav 7: e00635, 2017 |
| 9） | Kito Y, Kazui H, Kubo Y, et al: Neuropsychiatric symptoms in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. Behav Neurol 21: 165-174, 2009 |
［検索式］
| ("idiopathic normal pressure hydrocephalus" [mesh] OR "hydrocephalus" [ti]) AND ("population-based" [title/abstract] OR "epidemiolog*" [title/abstract] OR "nationwide" [title/abstract] OR "cohort" [title/abstract] OR "randomized" [title/abstract]) |
