特発性正常圧水頭症診療ガイドライン 第3版

 
 第2部 5 認知障害
第2部 クリニカルクエスチョン(CQ)編
5認知障害
第1章-Ⅱ-2
CQ5-1iNPHにおける認知障害の特徴は何か?
A

iNPHでは,早期には記憶障害は軽度であるが,注意障害や精神運動速度の低下,語想起能力の障害,遂行機能障害などの前頭葉機能障害を認める。進行すると,全般的な認知障害を呈する(エビデンス総体B)。

解説・エビデンス

軽症の患者でも精神運動速度が低下し,注意機能,作動記憶(ワーキングメモリー)が障害される1)-9)。また記憶障害も初期から認められるが,軽症の患者では,記憶の自由再生の障害と比較すると,記憶の再認は保たれていることが多い。また語想起検査(語列挙検査)でも低下を認める。これらのiNPHで障害されやすい機能は前頭葉と密接に関連する機能である。重度のiNPHでは,全般的な認知障害を呈するようになる2)。全般的な認知障害を認める患者は,罹病期間が長く,重度の運動障害を認める。Alzheimer病と比較して,iNPHでは見当識障害と記憶障害は軽いが,注意障害,精神運動速度の低下,語想起能力の障害,遂行機能障害などの前頭葉機能障害が目立つ1)5)。脳脊髄液排除前に複数回認知機能検査を行っても,学習効果はみられない10)。iNPHでは,手術を受けなければ全般的な認知障害が進行する。

SINPHONI-2によると,運動療法のみを行った患者と比較して,LPシャント術を受けた患者では,3ヵ月後に有意に大きな認知機能の改善を認めた11)。シャント術後には認知機能のなかでも言語性記憶と精神運動速度が改善しやすく6),前頭葉機能全般,視覚構成機能も改善しうる9)12)。しかし,認知機能が健常者のレベルにまで改善することは多くない13)。シャント術前の認知障害が軽度であるほうが,術後に他覚的な認知障害が消失しやすい14)。シャント術前に言語性記憶障害が強い患者ではシャント術後に全般的な認知機能が改善しにくく,言語性記憶障害に加えて,視覚構成障害や遂行機能障害を有する患者ではさらに改善しにくい6)。シャント術が有用であった患者のなかでは,術後に認知障害を認めなかった群の手術時の平均年齢が68.1歳であったのに対して,術後に認知症を認めた群の手術時の平均年齢は72.6歳であり,高齢患者では認知障害が改善しにくいと報告されている15)。また,認知障害が出現してからシャント術を受けるまでの病期が3年以上の群は,認知障害が改善しないオッズ比が1以上であるなど,シャント術までの病期が長い患者も,認知障害が改善しにくいと報告されている16)。また,高齢患者やシャント術までの病期が長い患者も,認知障害が改善しにくいと報告されている15)16)

[文献]
1)Miyoshi N, Kazui H, Ogino A, et al: Association between cognitive impairment and gait disturbance in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. Dement Geriatr Cogn Disord 20: 71-76, 2005
2)Iddon JL, Pickard JD, Cross JJ, et al: Specific patterns of cognitive impairment in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus and Alzheimer's disease; A pilot study. J Neurol Neurosurg Psychiatry 67: 723-732, 1999
3)Boon AJ, Tans JT, Delwel EJ, et al: Dutch normalpressure hydrocephalus study; Prediction of outcome after shunting by resistance to outflow of cerebrospinal fluid. J Neurosurg 87: 687-693, 1997
4)Chaudhry P, Kharkar S, Heidler-Gary J, et al: Characteristics and reversibility of dementia in normal pressure hydrocephalus. Behav Neurol 18: 149-158, 2007
5)Ogino A, Kazui H, Miyoshi N, et al: Cognitive impairment in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. Dement Geriatr Cogn Disord 21: 113-119, 2006
6)Thomas G, McGirt MJ, Woodworth G, et al: Baseline neuropsychological profile and cognitive response to cerebrospinal fluid shunting for idiopathic normal pressure hydrocephalus. Dement Geriatr Cogn Disord 20: 163-168, 2005
7)Hellstom P, Edsbagge M, Archer T, et al: The neuropsychology of patients with clinically diagnosed idiopathic normal pressure hydrocephalus. Neurosurgery 61: 1219-1226, 2007
8)Akiguchi I, Ishii M, Watanabe Y, et al: Shunt-responsive parkinsonism and reversible white matter lesions in patients with idiopathic NPH. J Neurol 255: 1392-1399, 2008
9)Mataro M, Matarin M, Poca MA, et al: Functional and magnetic resonance imaging correlates of corpus callosum in normal pressure hydrocephalus before and after shunting. J Neurol Neurosurg Psychiatry 78: 395-398, 2007
10)Solana E, Poca M, Sahuquillo J, et al: Cognitive and motor improvement after retesting in normal-pressure hydrocephalus; A real change or merely a learning effect? J Neurosurg 112: 399-409, 2010
11)Kazui H, Miyajima M, Mori E, et al: Lumboperitoneal shunt surgery for idiopathic normal pressure hydrocephalus (SINPHONI-2): an open-label randomised trial. Lumboperitoneal shunt surgery for idiopathic normal pressure hydrocephalus (SINPHONI-2): an open-label randomised trial. Lancet Neurology 14: 585-594, 2015
12)Raftopoulos C, Deleval J, Chaskis C, et al: Cognitive recovery in idiopathic normal pressure hydrocephalus; A prospective study. Neurosurgery 35: 397-404, 1994
13)Hellstom P, Edsbagge M, Blomsterwall E, et al: Neuropsychological effects of shunt treatment in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Neurosurgery 63: 527-535, 2008
14)Kazui H, Mori E, Ohkawa S, et al: Predictors of the disappearance of triad symptoms in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus after shunt surgery. J Neurological Sciences 328: 64-69, 2013
15)Koivisto AM, Alafuzoff I, Savolainen S, et al: Poor cognitive outcome in shunt-responsive idiopathic normal pressure hydrocephalus. Neurosurgery 72: 1-8, 2013
16)Vakili S, Moran D, Hung A, et al: Timing of surgical treatment for idiopathic normal pressure hydrocephalus: association between treatment delay and reduced short-term benefit. Neurosurgical Focus 41: E2, 2016
[検索式]
(normal pressure OR normotensive OR low pressure) AND hydrocepha*) AND (dementi* [title/abstract] OR amnes* [title/abstract] OR cogniti* [title/abstract]OR neuropsychologi* [title/abstract] OR frontal function [title/abstract] OR frontal lobe [title/abstract] OR attenti* [title/abstract] OR executi* [title/abstract] OR working memory [title/abstract] OR mmse [title/abstract])
CQ5-2iNPHにおける行動心理症状の特徴は何か?
A

iNPHでも他の認知症性疾患と同様,認知症の行動心理症状(BPSD)を高頻度に認める。特に無為・無関心(アパシー)はiNPH患者の70%以上と高頻度で,次いで不安が多くみられる。妄想や幻覚の発現率は低い。Alzheimer病と比較し,妄想や興奮,易刺激性,抑うつの出現頻度および重症度は低い。徘徊をはじめとする異常行動の出現頻度も低く,シャント術後の増悪も報告されていない。

iNPHにおけるアパシーをはじめとしたBPSDは,三徴以上に介護負担に影響を及ぼす可能性がある(エビデンス総体B)。

解説・エビデンス

無為・無関心(アパシー)や抑うつ,不安は高頻度の症状として報告されており1)2),本邦で認知症専門医療機関,脳神経外科,精神科の3診療科で実施されたBPSDの調査研究でも,アパシーが70.3%と非常に高い発現率を認め,次いで不安(25.0%)が続いた3)。Alzheimer病と比較し,妄想や興奮,易刺激性,抑うつの出現頻度および重症度は低かった。徘徊をはじめとする異常行動の出現頻度も10%前後と低く,シャント術後の増悪も報告されていない4)

シャント術前後でのBPSDの変化を報告した研究では,アパシーと抑うつの有意な改善を認めている4)が,シャント術後も健常高齢者と比べ,抑うつの頻度は高く,重症度も強いと報告されている5)。また,アパシー,脱抑制,易刺激性の改善は介護負担の改善と有意な相関を認めており,iNPHにおけるこれらのBPSDが三徴以上に介護負担に影響を及ぼしている可能性が示唆されている。

iNPHにおけるアパシーは,歩行障害,認知障害,排尿障害のいずれとも関係があると報告されており4)6)7),その発現率の高さや介護負担への影響も含め,iNPHにおいて三徴と同様に重要な症候と考える必要がある。

[文献]
1)Oliveira MF, Oliveira JR, Rotta JM, et al: Psychiatric symptoms are present in most of the patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. Arq Neuropsiquiatr 72: 435-438, 2014
2)Mathew R, Pavithran S, Byju P, et al: Neuropsychiatric Manifestations of Cognitively Advanced Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus. Dement Geriatr Cogn Dis Extra 8: 467-475, 2018
3)Kito Y, Kazui H, Kubo Y, et al: Neuropsychiatric symptoms in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. Behav Neurol 21: 165-174, 2009
4)Kanemoto H, Kazui H, Suzuki Y, et al: Effect of lumbo-peritoneal shunt surgery on neuropsychiatric symptoms in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol Sci 361: 206-212, 2016
5)Israelsson H, Allard P, Eklund A, et al: Symptoms of Depression are Common in Patients With Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus: The INPH-CRasH Study. Neurosurgery 78: 161-168, 2016
6)Allali G, Laidet M, Armand S, et al: Apathy and higher level of gait control in normal pressure hydrocephalus. Int J Psychophysiol 119: 127-131, 2017
7)Allali G, Laidet M, Armand S, et al: Apathy in idiopathic normal pressure hydrocephalus: A marker of reversible gait disorders. Int J Geriatr Psychiatry 33: 735-742, 2018
[検索式]
("idiopathic normal pressure hydrocephalus" [mesh] OR "hydrocephalus" [ti]) AND (neuropsychiatr* [title/abstract] OR depressi* [title/abstract] OR abulia* [title/abstract] OR apath* [title/abstract] OR agitat* [title/abstract] OR irritabil* [title/abstract] OR hallucinat* [title/abstract] OR delusio* [title/abstract] OR wander* [title/abstract])
CQ5-3iNPHの認知障害の評価方法は何か?
A

認知機能検査としては,広範な認知機能を評価できるMMSE,精神運動速度を評価できるWAIS-Ⅲの符号課題と記号探し課題,前頭葉機能を評価できるFABが推奨される。記憶検査としては並行検査が用意されている日本版RBMTが推奨される(推奨グレード2,エビデンス総体C)。

解説・エビデンス

これまでの研究では,日常生活上の注意障害や記憶障害に注目し観察することによって,重症度分類する尺度により評価する方法1)-3)と,実際に何らかの認知機能検査により評価する方法とが用いられてきた。検査としては,記憶検査4)-7),精神運動速度の検査4)5)7),注意機能の検査4)-7),語想起課題6),視空間認知機能検査6),総合的な認知機能検査7)が用いられてきた。

iNPH患者で障害されやすく,かつ脳脊髄液排除によって改善しやすい認知機能は,精神運動速度,注意機能,作動記憶,記憶機能である。しかし,精神運動速度,注意機能,作動記憶は他の認知機能を円滑に作動させるよう下支えをする機能でもあるため,これらの機能の改善により,さまざまな認知機能検査の成績が改善する可能性がある。したがって,広範な認知機能を簡便に評価できる検査も脳脊髄液排除による変化を捉えるために有用であると考えられる。本ガイドラインでは,これまでのiNPH研究で実際に使用されていることに加え,世界的に広く用いられていることからMMSE8)を推奨する。ただし,iNPH患者では記憶機能は比較的保たれやすいため,短期間に繰り返す場合は3単語記銘,遅延再生課題で用いる単語刺激は変えたほうが望ましい。一般的に,脳脊髄液排除によりMMSEの得点で3点以上の改善を認めれば,有意改善と判断される。

前頭葉機能を簡便に包括的に評価できるFAB11)12)も有用である。シャント術によってFABの得点が有意に改善したと報告されている13)

精神運動速度を評価でき,かつわが国で使用可能な検査としては,WAIS-Ⅲ9)に含まれる符号課題,記号探し課題がある。これらの検査は標準化され,データが公表されている点からも使用しやすく,推奨される。TMT10),特にA課題は直感的に精神運動速度を反映していると思われ,かつ簡便なため,過去のiNPH研究でしばしば用いられてきた。しかし,SINPHONI-2でシャント術施行群において有意な改善結果が得られなかったこと,その理由とも考えられる測定値の変動の大きさを,使用の際に注意する必要がある。

選択的注意や抑制などを評価するStroop Testや,手の巧緻な運動を評価するGrooved Pegboard Testも,シャント術における改善を評価する検査としての有用性が報告されている14)

記憶検査としては,わが国で標準化され,かつ4つの並行検査を有する日本版リバーミード行動記憶検査(日本版RBMT)15)-17)が有用である。検査時間の短縮のため,物語再生,絵カードの再認などRBMTの一部の下位検査を使用することもできる。また,言語記憶を評価する,RAVLTも,iNPHの診断における有用性が報告されている14)

[文献]
1)Black PM: Idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Results of shunting in 62 patients. J Neurosurgery 52: 371-377, 1980
2)Krauss JK, Droste DW, Vach W, et al: Cerebrospinal fluid shunting in idiopathic normal-pressure hydrocephalus of the elderly; Effect of periventricular and deep white matter lesions. Neurosurgery 39: 292-299, 1996
3)Mori K: Management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus; A multiinstitutional study conducted in Japan. J Neurosurgery 95: 970-973, 2001
4)Boon AJ, Tans JT, Delwel EJ, et al: Dutch normal-pressure hydrocephalus study; Prediction of outcome after shunting by resistance to outflow of cerebrospinal fluid. J Neurosurgery 87: 687-693, 1997
5)Kristensen B, Malm J, Fagerlund M, et al: Regional cerebral blood flow, white matter abnormalities, and cerebrospinal fluid hydrodynamics in patients with idiopathic adult hydrocephalus syndrome. J Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 60: 282-288, 1996
6)Raftopoulos C, Deleval J, Chaskis C, et al: Cognitive recovery in idiopathic normal pressure hydrocephalus; A prospective study. Neurosurgery 35: 397-404, 1994
7)Walchenbach R, Geiger E, Thomeer RT, et al: The value of temporary external lumbar CSF drainage in predicting the outcome of shunting on normal pressure hydrocephalus. J Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry 72: 503-506, 2002
8)Folstein MF, Folstein SE, McHugh PR: "Mini-mental state". A practical method for grading the cognitive state of patients for the clinician. J Psychiatric Research 12: 189-198, 1975
9)David wachter:日本版WAIS-Ⅲ刊行委員会:日本版WAIS-Ⅲ成人知能検査法 実施・採点マニュアル.東京,日本文化科学社,2006
10)安部光代,鈴木匡子,岡田和枝,他:前頭葉機能検査における中高年健常日本人データの検討-Trail Making Test,語列挙,ウィスコンシンカード分類検査(慶応版).脳と神経 56:567-574,2004
11)Dubois B, Slachevsky A, Litvan I, et al: The FAB; A Frontal Assessment Battery at bedside. Neurology 55: 1621-1626, 2000
12)高木理恵子,梶本賀義,神吉しづか,他:前頭葉簡易機能検査(FAB)-パーキンソン病患者における検討.脳と神経 54:897-902, 2002
13)Akiguchi I, Ishii M, Watanabe Y, et al: Shunt-responsive parkinsonism and reversible white matter lesions in patients with idiopathic NPH. J Neurology 255: 1392-1399, 2008
14)Per Hellstom, Petra Klinge, Jos Tans, et al: The neuropsychology of iNPH: Findings and evaluation of tests in the European multicentre study. Clin Neurol Neurosurg 114: 130-134, 2012
15)Wilson B, Cockburn J, Baddeley A, et al: The development and validation of a test battery for detecting and monitoring everyday memory problems. J Clinical and Experimental Neuropsychology 11: 855-870, 1989
16)數井裕光,綿森淑子,本多留実,他:日本版リバーミード行動記憶検査(RBMT)の有用性の検討.神研の進歩 46:307-318,2002
17)綿森淑子,原寛美,宮森孝史,他:日本版RBMTリバーミード行動記憶検査.東京,千葉テストセンター,5-25,2002
[検索式]
(normal pressure OR normotensive OR low pressure) AND hydrocephal*) AND (dementi* [title/abstract] OR amnes* [title/abstract] OR cogniti* [title/abstract] OR neuropsychologi* [title/abstract] OR frontal function [title/abstract] OR frontal lobe [title/abstract] OR attenti* [title/abstract] OR executi* [title/abstract] OR working memory [title/abstract] OR mmse [title/abstract])
 
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