特発性正常圧水頭症診療ガイドライン 第3版

 
 第1部 第1章 Ⅱ 臨床診断 1 歩行障害
第1部 診療マネジメント編
第1章特発性正常圧水頭症(iNPH)の診断
臨床診断
1-歩行障害

1-歩行障害の特徴

iNPHの歩行障害は,歩幅の減少(small-step gait),足の挙上低下(magnet gait),開脚歩行(broad-based gait)が三大特徴である1)-3)。歩行速度は低下し,不安定となる2)4)。方向転換時は特に小歩となり,かつ不安定になる5)6)。また外股で歩き,歩幅が歩行中に著明に変動することも特徴とされている1)2)。歩行開始時や狭い場所を歩くとき,方向転換時にすくみ足が顕著となることがある7)。Parkinson病とは異なり,号令や目印となる線などの外的なきっかけによる歩行の改善効果は少ない2)。脳脊髄液排除前に複数回歩行検査を行うことによる練習効果はみられない8)。脳脊髄液排除後,歩行速度は速くなるが,これは歩幅の改善によることが多い4)。また方向転換に要する歩数も減少する5)。改善の程度は,一時的な脳脊髄液排除後よりもシャント術後のほうが大きい9)。しかし足の挙上低下や不安定性など,歩幅の改善や歩行速度と比較して改善しにくい症状もある1)4)。歩行障害の責任領域については不明であるが,線条体10),皮質脊髄路11)との関連が報告されている。

2-評価法

これまでの研究では大きく分けて2通りの方法が用いられてきた。1つは歩行障害の重症度分類尺度を用いて2段階から6段階程度に分類する方法である12)-14)。これに開脚歩行,小歩,すり足,歩行開始時や方向転換時のすくみ足などの歩容や姿勢維持機能などの細かい特徴についての評価を加える方法もある15)-17)。ただし,これらの主観的評価は判定を一致させることが難しいため,Timed Up & Go Test(TUG)など後述する定量的な評価法を組み合わせることが推奨される。また2回21),3回15)18)19),あるいは4回20)など複数回歩行させ,歩行速度や歩数の平均値をスコアとしている研究もある。そして重症度分類尺度と歩行検査を併用している研究も多い15)16)

主観的評価法の検者間一致率は低く,妥当性と信頼性が証明された定量的な検査法で評価することが推奨される。iNPH患者に特異的な歩行障害を評価する検査法として,TUG22)と立座り動作のない短距離直線歩行試験(5m,10m)がもっとも広く行われている。iNPHは起立・着座動作や方向転換動作が苦手であることが多く,TUGがもっともタップテスト前後やシャント術前後の変化を鋭敏に捉えることができる検査法と考えられている。TUGは時間(秒数)のみが妥当性と信頼性の担保された指標であるが,方向転換動作中には小刻みとなりやすく,歩数を同時に計測することが推奨される。SINPHONI,SINPHONI-2研究の結果,タップテスト後にTUGが5秒以上改善していれば,脳室・腹腔短絡術(VPシャント)・腰部くも膜下腔・腹腔短絡術(LPシャント)いずれのシャント術後もTUGが10秒以上の改善する確率は40%,少なくとも5秒以上の改善する確率は65%であった23)。ただし,タップテスト後にTUGが5秒以上改善していた患者は全体の37%であり,軽微な歩行障害の患者では5秒以上の改善は困難であった。TUGの時間が13.5秒以上であれば転倒リスクが高いとの報告が多いが24),TUGが13.5秒未満の軽微な歩行障害のiNPH患者では,TUGの秒数で改善を評価することは困難であり25),近年ではスマートフォンを用いてTUG施行中の動作解析を併用することで,より軽微な歩行障害の変化を捉えようとする試みが広まっている25)26)。TUGの他に軽微な歩行障害の変化を捉える検査法として,6分間歩行試験27)やバランステスト28)なども報告されている。

Walking Score15)

介助無しで歩ける場合(以下の8項目に対して,障害なし:0点,障害あり:2点のどちらかを配点)
1)継ぎ足歩行:開眼して8歩継ぎ足歩行する間に2歩以上の踏み替えがあると障害あり。
2)方向転換:方向転換中に2歩以上の踏み替えがあった場合に障害あり。
3)体幹のバランス障害:足の踏み替えは伴わないが,前後方向,あるいは左右方向に体幹が動揺する場合に障害あり。
4)歩隔の拡大:歩隔が足底の前後径の2倍より大きい場合にあり。
5)小歩:歩幅が足底の前後径より小さい場合にあり。
6)すり足:踏み出している足が地面についている場合にあり。
7)すくみ足:最初の一歩がその後の歩みよりゆっくり,または小さい場合にあり。
8)転倒の傾向:歩行中に前後,または左右方向に足の踏み替えがある場合にあり。
歩行に他者の介助が必要な場合(18点となる)。
歩行ができない場合(20点となる)。

姿勢反射評価尺度17):後方に肩を引いたときの反応で評価

0:一歩も足が出ずに維持できる。
1:一歩足が出るが維持できる。
2:2歩以上足が出るが,安定している。
3:数歩足が出る,かつ介助が必要。
4:一歩も足が出ずに転倒。

TUG

検査に必要な物:背もたれと肘掛けのついた椅子,メージャー,ビニールテープ,ストップウオッチ。

検査前の準備:椅子から3m離れた床にビニールテープで印をつける。

検査法:被験者を椅子に座らせるが,背もたれに背中を付け,肘を肘掛けに置いた位置からスタートする。杖や歩行器などの補助器具を通常使用している被験者にはそれらを手で持たせておく。そして,被験者には,「私が“どうぞ”と言うのをきっかけに,今の姿勢から立ち上がって,ビニールテープの貼ってあるところまで行って,そこで方向転換をし,また椅子に戻ってきて座ってください。私はその間の時間を測りますが,特に急ぐ必要はなく,いつもと同じくらいの自分として安全だと思うスピードで行ってください」と言う。本番の前には,まず検者が見本を見せ,その後1回,被験者に練習させる。その後,検査を行う。

評価項目:検者が「どうぞ」といってから,被験者が座るまでの時間を計測する。原法では時間のみを指標としているが,歩数も指標として有用な可能性があるため,同時に評価しておく。

注意:日常生活で杖や歩行器などの補助器具を使用している被験者については,これらの補助器具を使用させて評価する。歩行不安定な被験者の場合は付き添って歩かせるが,このときも可能な限り介助はしない。

TUGの原法では,普段と同じくらいのスピードで行うとあるが,近年はできるだけ急いで行う方法を採用している論文も多く,事前に施設内で統一しておくことが望ましい。

タップテストによる改善の判定について,TUGで改善する秒数はタップテスト前の秒数に影響されることは明白であり,TUGの秒数の差ではなく,TUGの改善する割合(%)を採用し,カットオフ値に関するエビデンスがなかったため,暫定的に10%以上の改善をカットオフ値として提案してきた。単一施設の報告では,タップテスト翌日のTUGの時間がタップテスト前よりも11%以上改善していれば,シャント術後にiNPH grading scale(iNPHGS)で一段階の改善を感度79%,特異度80%で予測できた29)。しかし,TUGが10秒の軽微な歩行障害の患者では,タップテスト後に1秒改善していれば10%以上の改善でタップテストは陽性と判定されるが,一般的にTUGの1秒改善は誤差の範囲で有効な値ではないと考えられている。SINPHONI・SINPHONI-2において,タップテスト前後でTUGが10%以上改善していた場合に,タップテスト前とシャント術後では10%以上の改善とは関連しておらず,iNPHGSの歩行の判定結果とも一致しなかった23)。さらに,TUGの改善する割合(%)のカットオフ値を10~20%,30%と変化させても,シャント術後の判定にはTUGは有用ではなかった。しかし,TUGの秒数そのものの変化を指標として用いれば,タップテスト前後のTUGの改善がシャント術後の改善にも反映され,客観的な歩行機能検査としてTUGが有用であることが同研究で証明された。具体的には,5秒が至適カットオフ値であり,タップテスト後にTUGが5秒以上改善した患者では,シャント術後に少なくとも5秒以上の改善している確率は65%,10秒以上の改善している確率は40%であった23)。ただし,タップテスト後にTUGが5秒以上改善していた患者は全体の37%であり,軽微な歩行障害の患者では5秒以上の改善は困難であった。カットオフ値の秒数を下げることで,陽性判定率と感度は上昇するが,特異度が低下することとなり,改善する割合(%)で評価することと同様に,判定の信頼性が下がる結果となった。TUGで1秒程度の改善は測定誤差であり,TUGが13.5秒未満の軽微な歩行障害のiNPH患者では,TUGの秒数で改善を評価することは困難であった。そこで,体幹部にスマートフォンを装着し,TUGの3次元的な動き(向き,角速度,加速度)を経時的に計測したところ,TUGの時間(秒数)とは独立して,前後,上下左右の3方向への加速度の大きさ(3軸グラフ上に表示した3方向の加速度の経時的変化の軌跡の95%信頼楕円体体積)が歩行障害の重症度と強く関連していた。特に,TUGが13.5秒未満の軽微な歩行障害で,タップテスト後やシャント術後にTUGの秒数がほとんど変化しない患者においても,3次元的加速度の95%信頼楕円体体積の変化は大きく,TUGの時間と3次元的加速度の95%信頼楕円体体積を組み合わせたiTUGスコアを新たな歩行障害の重症度の尺度として提案する。iTUGスコアが自動算出されるiPhoneアプリ(Hacaro-iTUG,株式会社デジタル・スタンダード)は無償で利用できる25)

[文献]
1)Stolze H, Kuhtz-Buschbeck JP, Drücke H, et al: Gait analysis in idiopathic normal pressure hydrocephalus--which parameters respond to the CSF tap test? Clin Neurophysiol 111: 1678-1686, 2000
2)Stolze H, Kuhtz-Buschbeck JP, Drücke H, et al: Comparative analysis of the gait disorder of normal pressure hydrocephalus and Parkinson's disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 70: 289-297, 2001
3)Williams MA, Thomas G, de Lateur B, et al: Objective assessment of gait in normal-pressure hydrocephalus. Am J Phys Med Rehabil 87: 39-45, 2008
4)Bugalho P, Alves L: Normal-pressure hydrocephalus: white matter lesions correlate negatively with gait improvement after lumbar puncture. Clin Neurol Neurosurg 109: 774-778, 2007
5)Marmarou A, Young HF, Aygok GA, et al: Diagnosis and management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus: a prospective study in 151 patients. J Neurosurg 102: 987-997, 2005
6)Black PM: Idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Results of shunting in 62 patients. J Neurosurg 52: 371-377, 1980
7)Miyoshi N, Kazui H, Ogino A, et al: Association between cognitive impairment and gait disturbance in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus. Dement Geriatr Cogn Disord 20: 71-76, 2005
8)Solana E, Poca MA, Sahuquillo J, et al: Cognitive and motor improvement after retesting in normal-pressure hydrocephalus: a real change or merely a learning effect? J Neurosurg 112: 399-409, 2010
9)Ravdin LD, Katzen HL, Jackson AE, et al: Features of gait most responsive to tap test in normal pressure hydrocephalus. Clin Neurol Neurosurg 110: 455-461, 2008
10)Nakayama T, Ouchi Y, Yoshikawa E, et al: Striatal D2 receptor availability after shunting in idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Nucl Med 48: 1981-1986, 2007
11)Hattingen E, Jurcoane A, Melber J, et al: Diffusion tensor imaging in patients with adult chronic idiopathic hydrocephalus. Neurosurgery 66: 917-924, 2010
12)Black PM: Idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Results of shunting in 62 patients. J Neurosurg 52: 371-377, 1980
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14)Mori K: Management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus: a multiinstitutional study conducted in Japan. J Neurosurg 95: 970-973, 2001
15)Boon AJ, Tans JT, Delwel EJ, et al: Dutch normal-pressure hydrocephalus study: prediction of outcome after shunting by resistance to outflow of cerebrospinal fluid. J Neurosurg 87: 687-693, 1997
16)Blomsterwall E, Bilting M, Stephensen H, et al: Gait abnormality is not the only motor disturbance in normal pressure hydrocephalus. Scand J Rehabil Med 27: 205-209, 1995
17)Bugalho P, Guimarães J: Gait disturbance in normal pressure hydrocephalus: a clinical study. Parkinsonism Relat Disord 13: 434-437, 2007
18)Wikkelsø C, Andersson H, Blomstrand C, et al: The clinical effect of lumbar puncture in normal pressure hydrocephalus. J Neurol Neurosurg Psychiatry 45: 64-69, 1982
19)Ravdin LD, Katzen HL, Jackson AE, et al: Features of gait most responsive to tap test in normal pressure hydrocephalus. Clin Neurol Neurosurg 110: 455-461, 2008
20)Damasceno BP, Carelli EF, Honorato DC, et al: The predictive value of cerebrospinal fluid tap-test in normal pressure hydrocephalus. Arq Neuropsiquiatr 55: 179-185, 1997
21)Hattingen E, Jurcoane A, Melber J, et al: Diffusion tensor imaging in patients with adult chronic idiopathic hydrocephalus. Neurosurgery 66: 917-924, 2010
22)Podsiadlo D, Richardson S: The timed "Up & Go": a test of basic functional mobility for frail elderly persons. J Am Geriatr Soc 39: 142-148, 1991
23)Yamada S, Ishikawa M, Miyajima M, et al: Timed up and go test at tap test and shunt surgery in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Neurol Clin Pract 7: 98-108, 2017
24)Barry E, Galvin R, Keogh C, et al: Is the Timed Up and Go test a useful predictor of risk of falls in community dwelling older adults: a systematic review and metaanalysis. BMC Geriatr 14: 14, 2014
25)Yamada S, Aoyagi Y, Yamamoto K, et al: Quantitative Evaluation of Gait Disturbance on an Instrumented Timed Up-and-go Test. Aging Dis 10: 23-36, 2019
26)Ishikawa M, Yamada S, Yamamoto K, et al: Gait analysis in a component timed-up-and-go test using a smartphone application. J Neurol Sci 398: 45-49, 2019
27)Nikaido Y, Kajimoto Y, Tucker A, et al: Intermittent gait disturbance in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Acta Neurol Scand 137: 238-244, 2018
28)Nikaido Y, Akisue T, Urakami H, et al: Postural control before and after cerebrospinal fluid shunt surgery in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Clin Neurol Neurosurg 172: 46-50, 2018
29)Ishikawa M, Yamada S, Yamamoto K: Early and delayed assessments of quantitative gait measures to improve the tap test as a predictor of shunt effectiveness in idiopathic normal pressure hydrocephalus. Fluids Barriers CNS 13: 20, 2016
 
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