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特発性正常圧水頭症診療ガイドライン 第3版
書誌情報
特発性正常圧水頭症（iNPH）とは
特発性正常圧水頭症（iNPH）はくも膜下出血，髄膜炎などの先行疾患がなく，歩行障害を主体として認知障害，尿失禁をきたし，脳脊髄液吸収障害に起因した病態である。高齢者に多くみられ，緩徐に進行する。適切なシャント術によって症状の改善を得る可能性がある症候群である。
A－くも膜下腔の不均衡な拡大を伴う水頭症（DESH）1）
水頭症の分類は発生時期や年齢，あるいは原因別などさまざまなものがあるが，それらのなかでも脳室系に脳脊髄液（CSF）の流通障害があるか否かで分類する交通性／非交通性水頭症は治療法とも関係して重要である。一方，従来の分類は脳室の形態変化を中心に行ってきており，くも膜下腔の変化はほとんど注目されていない。
Disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus（DESH）はもともとKitagakiら2）がiNPH症例の画像的特徴をMRI volumetryで検討したことに始まる（図1）。彼らはMRI冠状断で軽度ないしは中等度の脳室拡大に加えて高位円蓋部くも膜下腔狭小化を認めることを報告したが，その臨床的意義を明らかにする目的で行われた前向きコホート研究であるStudy of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus on Neurological Improvement（SINPHONI）1）で，これらiNPH症例の大多数にシルビウス裂の拡大をも認めたことから，くも膜下腔の脳脊髄液貯留の不均衡に留意すべきとして命名したものである1）。脳脊髄液吸収がどこでどれくらいされているのかという問題はいまなお解明されていないが，DESHは従来の水頭症の分類では捉えきれていないくも膜下腔での脳脊髄液吸収障害を示唆している可能性があり，今後の研究課題としても重要なテーマと考えられる。
図1 | くも膜下腔の不均衡な拡大を伴う水頭症（DESH） |
|---|---|
| 脳室拡大に加えて，脳底槽やシルビウス裂のくも膜下腔は拡大し，高位円蓋部および大脳縦裂のくも膜下腔は狭小化している。また一部の脳溝は局所的に拡大している。すなわち，くも膜下腔のなかのCSFの分布が不均衡となっている。 | |
| DESH；disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus | |
B－iNPHと類似の水頭症との位置づけ
SINPHONI1）はNPH症状に加えて，脳室拡大（Evans Index＞0.3）とともに高位円蓋部くも膜下腔狭小化とシルビウス裂開大というくも膜下腔の不均衡を伴うDESHという画像的特徴が，iNPHの診断に有用なことを明らかにした。Evans Index（両側側脳室前角間最大幅／同一スライスでの頭蓋内腔最大幅）は脳室拡大を示す指標の一つで，SINPHONI1）の報告では平均0.356±0.040であり，iNPHの脳室拡大は軽度から中程度で，著明な脳室拡大を認めることは稀である。シルビウス裂の拡大が強いためEvans Indexで0.3以上の脳室拡大がみられない例，またAlzheimer病などが併存しているため高位円蓋部の脳溝の狭小化はなく，内側頭項葉の脳溝のみ狭小化がみられる例などがある。これらは脳萎縮との鑑別が困難で，まとまった症例報告もないが，現時点ではその存在の可能性を残して，non-DESH型とする。なお，本ガイドラインで規定するiNPHは脳室系に流通障害がないことから交通性水頭症に分類される。
先行する疾患が明らかで，NPH症状を発症する例は二次性正常圧水頭症（sNPH）：Acquired etiologiesである。くも膜下出血後や髄膜炎後がその代表例である。これらは先行疾患から脳室拡大をきたしてNPH症状を呈するまでの期間が比較的短いので診断は困難ではない。
一方，国際iNPHガイドラインではNPH症状の発現年齢を40歳以上としており，先天性水頭症の症状遅発例も含まれている3）。事実，iNPHで頭囲拡大を認めるとする報告もある4）が，多数のiNPH例を検討した報告では平均年齢は75歳前後で，40歳代の症例は多くはない5）6）。
先天性水頭症；Congenital/Developmental etiologiesの症状遅発例として，longstanding overt ventriculomegaly in adults（LOVA）7）やpanventriculomegaly with a wide foramen of Magendie and large cisterna magna（PaVM）8）などがある。LOVAは，側脳室・第3脳室が高度に拡大し，頭囲拡大やトルコ鞍破壊といった長期頭蓋内圧亢進を示唆する所見を示すものの，成人期になってから認知，歩行，排尿障害といったNPH類似の症状を呈してくる病態であり，LOVAの多くは中脳水道狭窄を伴う非交通性水頭症である。PaVMは全脳室の拡大，Magendie孔の開大と大槽の拡大が特徴である。多くは橋前にくも膜の隔壁を認め，橋前槽でのCSFの動きが制限される所見を認める。さらに，PaVMはしばしば家族内発症を認め，遺伝的素因が示唆されている。LOVAとPaVMは神経内視鏡下第3脳室底開窓術の適応であるが，シャント術により症状の改善を認める症例も報告されている9）10）。これらがDESHと同じiNPHの範疇とは考えにくいが，脳室拡大とNPH症状を有し，シャント術が有効という点ではNPH全体のなかの一群とみなすことも可能である。
本ガイドラインでは，NPHのなかには家族性に発症する例もあり，このような例には家族性NPH；familial etiologiesを含めることを提案した（図2）11）-13）。
図2 | 正常圧水頭症（NPH）の分類 |
|---|---|
| sNPH；secondary normal pressure hydrocephalus（二次性正常圧水頭症），DESH；disproportionately enlarged subarachnoid-space hydrocephalus（くも膜下腔の不均衡な拡大を伴う水頭症） | |
［文献］
| 1） | Hashimoto M, Ishikawa M, Mori E, et al: Diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus is supported by MRI-based scheme: a prospective cohort study. Cerebrospinal Fluid Res 7: 18, 2010 |
| 2） | Kitagaki H, Mori E, Ishii K, et al: CSF spaces in idiopathic normal pressure hydrocephalus: morphology and volumetry. AJNR Am J Neuroradiol 19: 1277-1284, 1998 |
| 3） | Relkin N, Marmarou A, Klinge P, et al: Diagnosing idiopathic normal-pressure hydrocephalus. Neurosurgery 57 (3 Suppl): S4-S16; discussion ii-v, 2005 |
| 4） | Wilson RK, Williams MA: Evidence that congenital hydrocephalus is a precursor to idiopathic normal pressure hydrocephalus in only a subset of patients. J Neurol Neurosurg Psychiatry 78: 508-511, 2007 |
| 5） | Marmarou A, Young HF, Aygok GA, et al: Diagnosis and management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus: a prospective study in 151 patients. J Neurosurg 102: 987-997, 2005 |
| 6） | Woodworth GF, McGirt MJ, Williams MA, et al: Cerebrospinal fluid drainage and dynamics in the diagnosis of normal pressure hydrocephalus. Neurosurgery 64: 919-925; discussion 925-926, 2009 |
| 7） | Oi S, Shimoda M, Shibata M, et al: Pathophysiology of long-standing overt ventriculomegaly in adults. J Neurosurg 92: 933-940, 2000 |
| 8） | Kageyama H, Miyajima M, Ogino, et al: Panventriculomegaly with a wide foramen of Magendie and large cisterna magna. J Neurosurg 124: 1858-1866, 2016 |
| 9） | Gangemi M, Maiuri F, Naddeo M, et al: Endoscopic third ventriculostomy in idiopathic normal pressure hydrocephalus: an Italian multicenter study. Neurosurgery 63: 62-67; discussion 67-69, 2008 |
| 10） | Fukuhara T, Luciano MG: Clinical features of late-onset idiopathic aqueductal stenosis. Surg Neurol 55: 132-136; discussion 136-137, 2001 |
| 11） | Takahashi Y, Kawanami T, Nagasawa H, et al: Familial normal pressure hydrocephalus (NPH) with an autosomal-dominant inheritance: a novel subgroup of NPH. J Neurol Sci 308: 149-151, 2011 |
| 12） | McGirr A, Cusimano MD: Familial aggregation of idiopathic normal pressure hydrocephalus: novel familial case and a familystudy of the NPH triad in an iNPH patient cohort. J Neurol Sci 321: 82-88, 2012 |
| 13） | Huovinen J, Kastinen S, Komulainen S, et al: Familial idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurol Sci 368: 11-18, 2016 |
